变应性嗜酸性肉后芽肿性血管炎.pptVIP

变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS） 变应性肉芽肿性血管炎 又称ｃｈｕｒｇ──ｓｔｒａｕｓｓ综合征。该病于 19 39年首先由Ｒａｃｋｅｍａｎｎ和Ｇｒｅｅｎｅ观察到部分结节性多功脉炎患者伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多和肺内病变三联征的特点 ,后被Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ命名为变应性肉芽肿和血管炎。 该病为一种主要累及小、中血管口径的系统性、过敏性肉芽肿性血管炎 ,尤其是肺部血管最易受累 ,临床主要表现为哮喘、变应性鼻炎 ,全身血管炎及外周血嗜酸性粒细胞显著增加为特点。 　　 该病发病年龄以 20～ 40岁为高峰 ,男性多于女性。 　　本病的病因尚不十分清楚 ,故其发病机制也仅为一些学说。如有学者认为可能与遗传素质、家族史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关。故其发病机制亦仅为病原体直攻击学、针对血管成分的免疫学说和间接免疫反应学说等。 变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS） CSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎，病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤和外周神经，多数患者有外周血嗜酸细胞增多，常伴有哮喘或变应性鼻炎。其发病机制与免疫异常有关。 哮喘是本病的主要特征，哮喘发生在血管炎发病或诊断CSS之前多年，其他早期表现是多年的鼻息肉和过敏性鼻炎。 第二阶段是组织或血液中嗜酸性粒细胞增多。正常情况嗜酸性粒细胞不超过细胞总数的5%，但CSS的病人嗜酸性粒细胞可高达60%。 第三阶段是血管炎的表现：累及皮肤、肺、肾、神经和其他器官。 （1）呼吸系统：CSS呼吸系统受累最为多见，变应性鼻炎常为初始症状，哮喘亦为主要表现之一，后期多数患者呈现肺内浸润性病变，胸片为游走性片状影。该患者于病程初期即出现呼吸系统症状，胸部CT提示有双侧肺炎和胸膜炎，入院后行肺HRCT证实还有肺间质改变。 2）皮肤表现：仅次于呼吸系统症状，常出现皮疹及皮下结节，后者为特征性表现，但相对少见，病理为嗜酸细胞浸润性结节。 3）心脏：为CSS主要靶器官之一，由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要表现为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，心脏受累常为CSS的主要死亡原因。该患者入院后有时心悸，虽经超声心动图检查无心脏结构和功能受损证据，也未发现明确心律失常存在，但心电图有非特异性心肌损害表现，如能行心肌活检可能会发现嗜酸细胞浸润。 （4）神经系统：以外周神经受累为多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎。可表现严重的麻木、刺痛、放射痛，肌无力等，该患者既往有反复眼眶痛，虽然经颅多普勒彩超和瞬目反射结果均阴性，但由于检查手段有限，仍不能除外神经系统受累，如能取得相应组织行病理检查当可进一步明确 . （5）消化系统：CSS累及消化系统主要表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状，以腹痛、腹泻及消化道出血常见，严重时可有穿孔，当严重肉芽肿形成时，可出现结节性肿块。同时亦可以引起腹膜炎，腹水内可见大量嗜酸细胞。该患者即以肠道起病，表现为胃肠道炎症和肠道内肉芽肿性病变，病理证实有广泛嗜酸细胞浸润 . （6）肾脏：肾脏累及较少见，如为肾小血管受累主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解，极少进展为肾功能衰竭。该患者在病程中肾损害表现较突出，多种检查提示可能有肾动脉受累，需与显微镜下多动脉炎鉴别。 （7）关节和肌肉：主要表现为游走性关节痛，CSS早期常出现小腿肌肉痉挛，以腓肠肌受累最具特征性。 CSS实验室检查以外周血嗜酸细胞增多为特征性指标之一，一般大于1．5×109／L；血IgE增高是另一特点；和所有血管炎一样，CSS缺乏标记性特异抗体，部分患者可有ANCA阳性、补体下降，有的类风湿因子阳性；另外，血沉、C反应蛋白、丙种球蛋白也可升高。该患者入院后行相关检查并无太多阳性发现，可能与已经应用激素治疗有关。 变应性肉芽肿血管炎诊断标准 外周血嗜酸性粒细胞增高 ,经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ,但复发时又再次增高 ,血沉增快 ,Ｃ -反应蛋白阳性 ,ＩｇＥ升高 ,约 67%的患者抗白细胞浆抗体阳性。受累组织活检显示小血管的血管炎 ,血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。 本病ANCA可阳性，多数P-ANCA阳性。 ANCA主要针对两个抗原即丝氨酸蛋白3（PR3)和髓过氧化物酶（MPO）。 MPO- ANCA又称核周型ANCA ，即p- ANCA。70%的显微镜下微血管炎是p- ANCA阳性。 PR3- ANCA又称胞质型ANCA，即C-ANCA，多见韦格纳肉芽肿。 美国1990年变应性肉芽肿血管炎的分类诊断标准如下：1.哮喘史。2.血嗜酸粒细胞＞10%(白细胞分类)。·3.单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。4.迹走性或一过性肺