难治性肾综治疗.pptVIP

* 难治肾病综合征治疗中的一些问题 中山大学附属第一医院肾内科 余 学 清 难治性肾综的治疗问题 难治性肾综的定义 ● 激素治疗8周无效 ● 8周治疗有效，停药复发，再治无效 ● 6月内复发2次，12月内3次 ● 加用免疫抑制剂治疗无效 难治性肾综的原因 ● 感染 ● 高凝状态 ● 严重低蛋白血症 ● 肾脏病理类型的转变 ● 病人未遵从医瞩 ● 用药不正规 ● 其他 如高脂血症等 ● 调整肾上腺皮质激素的使用 ● 细胞毒药物 ● CsA的使用 ● MMF的使用 ● 抗凝、抗血小板和纤溶药物 ● 调脂药的使用 ● NSAIDs的使用 难治性肾综的治疗 影响预后的因素 ● 持续性血肌酐↑，Cr4mg/dl● 高血压，尤其是难于控制的● 持续性重度血尿● 大量蛋白尿● 年龄45岁，病程长6月● 尿FDP持续阳性 重症肾综的临床特点 ● 全身性水肿； ● Ccr50ml/min/1.73m2 ● 尿蛋白5g/24hr； ● 血清白蛋白20g/L； ● 高脂血症(正常值的2倍以上) ● 其它∶如高血压、左心衰等 重症肾病综合征 重症原发性肾小球疾病 微小病变肾病● 部分病人可出现自发缓解● 2/3成人MCD激素治疗可完全缓解● 反复发作者可应用CTX 2mg/kg·d 或CsA3-5mg/kg·d ●首始治疗为60mg/m2(最大可达80mg/d)×4-6W 然后40mg/m2×4-6w,● 复发病人60mg/m2(最大量80mg/d),直至尿蛋白  转阴，然后再用40mg/m2×1月●常复发的病人在使用激素的基础上使用8周烃化物 长程，小剂量激素可减少NS复发● 激素抵抗病人CsA可能有效，并恢复Pre的反应性 微小病变肾病治疗的建议方案 Pre 60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W 有效 无效（儿童：肾活检）Pre 40mg/m2,qod×4-6W MCD 其它病理类型  不复发 复发 激素抵抗  治愈 CTX或CsA、Pre每日或隔日 Pre 60mg/m2 (最大80mg/m2)×4-6W  无尿蛋白时，改为40mg/m2×4W频繁复发 激素依赖CTX或Chl+Pre×8W CTX2mg/kg/d×8W或长程隔日治疗 或CsA3-5mg/kgd×6-12M 局灶节段性肾小球硬化●无症状蛋白尿及肾病综合征各占50% 常伴有高血压及肾功能不全● 1/3病人，伴有镜下血尿●治疗后完全缓解者病情稳定●未缓解病人，肾功能常↓， 30-63%发展至肾功能衰竭●治疗无效病人与未经治疗病人结局相似●未治疗非肾病型患者预后较肾病型患者好●不利预后指标与其他肾小球疾病相似 ●约20%的FSGS可经激素治疗后缓解●激素无效者应用CTX或氮芥可↑20%● 2/3的病人应用CsA蛋白尿减少但是肾功 能可出现进行性损害● CTX2.5mg/kg·d×8W的疗效与CsA  5mg/kg·d×6M相似，前者肾功稳定● NSAIDs可使部分病人尿蛋白减少，但是， 部分病人出现肾功能损害● ACEI目前尚未有肯定的依据有效还是无效 ●病人一般应用强的松0.5-2mg/kg/d●大剂量（60mg/day）3月以上， 剂量可逐渐减至0.5mg/kg · day●治疗6月以上才可判断是否激素抵抗● CsA浓度150-300ng/ml可有效，停药后复发 要保持缓解须长期治疗●细胞毒药物（CTX，苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤）●血浆置换或免疫吸附可用于肾移植病人复发 FSGS一些治疗原则 FSGS的分类 原发性或特发性FSGS ●经典型FSGS ●周缘型FSGS ●顶端病变型FSGS ●系膜增生型FSGS ●细胞型FSGS ●塌陷型FSGS FSGS的临床病理联系 ● 多数有大量蛋白尿或肾病综合征 ● 常有镜下血尿,高血压和肾功能损伤 ● 细胞性FSGS蛋白尿尤为严重,黑