非特异性间质工性肺炎病例分析.ppt

非特异性间质性肺炎病例分析 大连医科大学附属第一医院消化 w 病例特点 女性，56岁 活动后气短2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。 辅助检查 一般实验室检查： 血气分析： 肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。 强的松60mg qd口服一月后复查肺CT 病例特点 女性，54岁 活动后气短1年，加重3月 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。 辅助检查 一般实验室检查： 血气分析： 肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。 强的松60mg qd口服一月后复查肺CT DPLD 间质性肺疾病ILD 弥漫性实质性肺疾病 DPLD 疾病侵犯部位： 肺间质，双侧，弥漫 异质性：病因各异 机制不同 病变多样 DPLD的分类 诊断思路 是不是DPLD？ 是不是IIP？ 哪一种IIP？ NSIP的影像学特点 胸膜下分布 双侧对称性磨玻璃影---间质炎症或纤维化 少见以下征像： 实变 蜂窝肺 不规则线状影 牵拉性支气管扩张 IPF影像学特点 部位：外周、基底、胸膜下 双侧非对称性： 胸膜下网格影 小结节影 蜂窝状 牵拉性支扩 磨玻璃影 IPF 影像学 IPF和NSIP的临床特征的比较 平均年龄 约57岁 约40～50岁 起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病 症状 干咳、呼吸困难,少发热 咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22% ～33% ) 杵状指 25%～50% 10%～35% HRCT 网状间质性改变、蜂窝肺, 片状磨玻璃样改变。 以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显 BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高, CD4 /CD8降低或 中性粒细胞和嗜酸细胞增高 病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性 病变分布不均成纤维细胞灶 含有不同程度的炎症和纤维化 皮质激素治疗反应 差 好 病死率 约68% 约11% 概述 特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床-影像-病理学诊断（CRP诊断） NSIP较常见，临床表现无特异性，影像学表现为双肺弥漫的片状磨玻璃样改变，病理学表现为时相一致的炎症细胞浸润或纤维增生。 该病对