特发性血小 板减少性紫癜.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenia purpura ITP 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大类：（1）血小板生成减少：如AA、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。（2）血小板破坏过多：如ITP等。（3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。  是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下的女性。女 ：男约为4 ：1。 （一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因： 1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。 2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。 3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关系。 （三）肝、脾的作用： 1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。 2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过 脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被 单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。（四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关： 1.ITP好发于40岁以下的女性。 2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对 与抗体结合的血小板吞噬的作用。 临床表现 皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血也是常见症状；偶见肉眼血尿、胃肠道出血，约1%患者发生颅内出血；青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见 急性ITP 小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染 慢性ITP 慢性病例可见于任何年龄和性别，但以20～30岁青年女性多见，多数发病潜隐，出血症状较轻，严重内脏出血少见，部分患者病情可因感染等而突然加重 （一）血象：1.血小板：急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板。2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据（Evans综合征）。 （二）骨髓象：1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加。2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）。 巨核细胞 急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象 慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象 （三）PAIg 及PAC3：80%以上ITP患者PAIg 及PAC3阳性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。（四）止血和凝血功能检查：1.出血时间延长，血块收缩不良。2.束臂试验阳性。3.血小板功能一般正常。4.凝血酶原时间及凝血时间正常。5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生存 时间明显缩短。 诊断标准 1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。 2.脾不大或轻度增大。 3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列五项中任何一项：（1）强的松治疗有效。（2）脾切除治疗有效。（3）PAIg阳性。（4）PAC3阳性。（5）血小板生存时间缩短。 5.排除继发性血小板减少症。 鉴别诊断 1.继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶组、MM、MDS等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。 2.Evans综合症。 3.过敏性紫癜。 治疗措施 一般疗法：重度者卧床休息，避免创伤 首选治疗：肾上腺皮质激素；次选：脾切除；再选免疫抑制剂 紧急治疗：输新鲜血小板；大剂量丙种球蛋白静点；大剂量激素 （一）一般治疗：1.BPC20×109/L者，应绝对卧床休息。2.出血时应用止血药物及局部止血。（二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期有效率约为80%。 1.作用机理：（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反