先天性心脏病.doc

内蒙古医学院教案纸 科目：儿科学 任课老师：保明利 授课对象：临床医学专业 授课地点：医学院四大教室 授课章节：第13章第4节 授课时数:1学时（50分钟） 授课内容：先天性心脏病 授课时间：2005学年度 一、教学目的要求 （一）了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化 （二）熟悉先天性心脏病的病因及分类 （三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症 二、教学重点 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断 三、教学难点 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学变化 四、课程类型 理论课 五、教学方法 讲授法 六、教具 电脑、磁盘、激光笔、粉笔、黑板等 七、教学内容和步骤 先天性心脏病 （congenital heart disease，CHD） （一）概述 (overview) 1998年，当时我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术（TAPVC）在湘雅二医院获得成功。目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。 先心病的学习，要始终把握一个“动”字。 方位：上下、左右、前后 程度：大小(缺损)、高低(压力)、多少(血量) （二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD） 1. 病因 在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。 （1）遗传因素(内在因素) ①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。 马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。 ②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。 21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。 染色体4或5号短臂缺失症。 ③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。 ④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。 Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。 （2）环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。 ①风疹感染。 ②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。 ③孕妇摄取锂盐。 ④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。 ⑤过量辐射。 ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。 ⑦高龄孕妇(接近绝经期)。 2. 预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。 （三） 分类（classification） 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类 （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmengers Syndrome)。见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。 （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。 （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。 （四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭血流动力学及临床表现 室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD）