蛋白质对构象病.ppt

蛋白质构象疾病;;一、蛋白质构象病概念;构象病的种类;疯牛病 疯牛病是由朊病毒蛋白(prion protein, PrP)引起的一组人和动物神经退行性病变。 正常的PrP富含α-螺旋，称为PrPc。PrPc在某种未知蛋白质的作用下可转变成全为β-折叠的PrPsc，从而致病。;;二、研究构象病的意义;;三、帕金森病;;病理之一;;;;;;α-synuclein的一种聚集方式;胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体--Lewy小体，α-synuclein（α-突触核蛋白基因）是Lewy小体中重要成分;;Parkin和UCH -L1蛋白构象改变与PD的关系;;;;实验显示PD脑内DAT功能显著降低;;;;;;四、构象病的治疗;β折叠形成阻断肽是一种相关构象的类似物, 它与蛋白质中发生构象改变的核心部位部分同源, 可以稳定靶构象的生理结构不向β折叠结构转变。如: 针对阿尔茨海默病设计的 Aβ微纤维形成抑制剂等已显现出了良好的应用前景;分子伴侣是一类可以调节蛋白质构象的特殊蛋白质。它们通过控制结合和释放来帮助被结合多肽在体内的折叠、组装、转运或降解等。最近发现的药物分子伴侣就是其中一类, 它们能选择性地与发生错误折叠的蛋白质结合, 并使其恢复功能。因而设计特定的分子伴侣已成为防治蛋白质构象病的新途径;THANKs！