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传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确定的。根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两大类;按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型等不同类型白血病。 随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面的进展,急性白血病的诊断技术也有很大发展,急性白血病的分型基本上分三个阶段。 表1 急性白血病分型的三个发展阶段 FAB分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)两大类型。ALL根据细胞大小及形态又分为L1~L3三种亚型、AML按细胞类型不同又分为M1~M7七型。 急性淋巴细胞白血病(ALL)L1 以小细胞为主,大小较一致,染色质较 粗,核仁小不清,胞质量少。L2 以大细胞为主,大小不一,染色质较疏 松,核仁较大,1至多个,胞质量中等。L3 以大细胞为主,大小较一致,染色质细 点状均匀,核仁1至多个且明显,胞质 嗜碱,空泡易见。 急性髓细胞白血病(AML) M1 原始粒细胞白血病未分化型 M2 分两型,M2a原始粒细胞白血病部分分化型; M2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主 M3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病 由于颗粒大小不等又分为两型,即M3a(粗颗粒型) M3b(细颗粒型) M4 粒-单核细胞白血病,此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生 M5 单核细胞白血病,根据分化程度,又分为M5a(未分 化型) 及M5b(部分分化型) M6 红白血病 M7 巨核细胞白血病 各型急性白血病细胞的化学染色特征 POX PAS NAS-DCE NAS-DAE (+NaF) NAP急淋(L1-L3 ) (-) (+)~(+++) (-) (-)~(+) 不抑制 ↑ 急粒(M1 M2) (-)~(++) (-)~(+) (+)~(++) (-)~(+) 不抑制 ↓急早幼粒(M3)(+++)~(++++)(+)~(+++) (++)~(+++) (+)~(+++) 不抑制 ↓ 急粒单(M4) (-)~(++) (-)~(++) (-)~(++) (+)~(+++) 部分抑制 ↑或↓急单(M5) (-)~(+) (-)~(++) (-)~(±) (++)~(+++) 抑制 ↑或↓红白血病(M6 ) (-) (+)~(+++) (-) (-) ↓ 幼红细胞 急巨(M7) (-) (+)~(+++) (-) (-) ↓ 二、白血病MIC分型 常规采用的FAB分型法简单易行,至今仍是AL诊断分型的基本手段。然而,白血病细胞高度异质性,形态上复杂多变,尤其对分化差或混合性白血病单凭细胞形态学分型有一定困难。加之,细胞水平的观察属于直观判断,其准确程度与检测人员的经验有关,带着主观因素,其诊断符合率大约 60%~70%。 1986年FAB协作组提出了MIC分型法? 形态学 (morphology,M)、 ? 免疫学 (immunology,I)、 ? 细胞遗传学( cytogenetics,C), 该分型法以形态学为基础、免疫学和细胞遗传学作补充,相互结合,使分型更趋精确。 随着免疫学的发展,人们对白细胞分 化和白血病细胞的来源认识不断完善。白血病细胞能保持正常血细胞各个分化时期的抗原特征,较准确地鉴别AL的类型、指导治疗判
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