急性白血病诊但治进展.pptVIP

急性白血病诊治进展;第一节 概述;临床表现： （一）正常血细胞减少症状 1.感染 2.出血：多发性 3.贫血：进行性;（二）白血病细胞增多症状 1.淋巴结和肝脾肿大 2.骨骼和关节：胸骨下段压痛 3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）; 4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀 5.中枢神经系统 6.睾丸; AL的诊断标准：;第二节 发病机制;“多次打击”学说（阶梯式发病机制） 对小鼠模型的研究提示，上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常，两者合并作用方可导致白血病的发生： ①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML”急变“ ②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常 ③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。 ; 总之，遗传学的不稳定性、药物和化学物质以及环境因素等都可以成为白血病的发病因素。造血祖细胞通过多个步骤获得对致白血病因子的敏感性，白血病的发生是一个多步骤的过程;第三节 WHO分型;治疗相关性AML和MDS 烷化剂相关型 拓扑异构酶2抑制剂相关型（某些可为淋巴细胞型） 其他 不另作分类的AML（FAB分类） 微分化AML(M0)； 无成熟迹象AML(M1)； 有成熟迹象AML(M2)； 急性粒单核细胞白血病(M4)； 急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病(M5a/M5b)； 急性红白血病（红系/粒单系和纯红系白血病）(M6a/M6b)； 急性巨核细胞白血病(M7)； 急性嗜碱粒细胞白血病(ABL)； 急性全髓增殖症伴有骨髓纤维化； 粒细胞肉瘤； 非单一系别急性白血病;急性淋巴细胞性白血病 前体-B急性淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤（前体B-ALL/B-LBL） ：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为B系，CD19、CD22、CD79a、CD10阳性，TdT＋。占ALL中的80％-85％。 前体T-ALL/T-LBL ：细胞形态学如L1或L2，免疫表型为T系，CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TdT亦可＋。占ALL中的15％-20％。 （WHO将L3型归入成熟B细胞肿瘤中???;WHO分类的特点和与FAB分类的区别： ①WHO 分类综合白血病生物学(形态学、免疫表型和遗传学)和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种； ②WHO 分类中诊断AML 的血或骨髓原始细胞下限从30％降为20％，并取消FAB分类中的MDS-RAEBt，将其划入“伴有多系病态造血的AML”；;③当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞＜20％，也应诊断为AML； ④由于MDS演化的或有类似于MDS特点的AML与原发、无明显骨髓增生异常特点的AML有明显不同的生物学和临床特征，因此将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS分别单独划分为WHO-AML分类的一个独立亚类；;⑤骨髓中幼稚淋巴细胞＞25%时诊断采用急性淋巴细胞白血病这一名称； 幼稚淋巴细胞≤25%称为原始淋巴细胞淋巴瘤； FAB分型中的L3与Burkitt淋巴瘤的白血病期相对应，直接诊断Burkitt淋巴瘤/白血病。 ;第四节 AML的治疗进展;;;三、AML诱导治疗(60岁);蒽环类(DNR、Ida为主)联合AraC仍是一线方案 用法：DNR45mg/m2 × 3天 (Ida 10~12mg/m2 × 3天) AraC 100~200mg/m2,连续静输 × 7天 报道CR率60％ ~ 85％ 说明：①50岁患者的一疗程CR率、CR期，IA 方案优于DA方案； ② 方案中还可加用VP16、6TG等，但CR率无明显提高。