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甲状腺功能亢进症 复旦大学附属中山医院 姚君厘 教授 第 一 节 概 述 甲状腺功能亢进症 ( hyperthyroidism ) , 简称甲亢, 系指有多种病因导致甲状腺激素 (TH)分泌过多引起的临床综合症.其病因较 复杂, 以Graves病 (GD) 最多见. 病因分类和发病机制 甲亢的病因分类(1) 甲状腺甲亢 弥漫性毒性甲状腺肿(GD) 多结节性毒性甲状腺肿 毒性甲状腺腺瘤(Plummer病) 自主性高功能甲状腺结节 滤泡状甲状腺癌 新生儿甲亢 遗传性毒性甲状腺增生症/遗传性毒性甲状腺肿 碘甲亢 甲亢的病因分类(2) 垂体性甲亢 垂体TSH瘤 垂体型TH不敏感综合征 恶性肿瘤（肺、胃、肠、胰、绒毛膜等）伴甲 亢（分泌TSH或TSH类似物等) HCG相关性甲亢（绒毛膜癌、葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、多胎妊娠等） 卵巢甲状腺肿伴甲亢 甲亢的病因分类(3) 医源性甲亢 暂时性甲亢 亚急性甲状腺炎 亚急性肉芽肿性甲状腺炎(de Quervian 甲状腺炎） 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎 (产后甲状腺炎、 干扰素α、白细胞介素2 、锂盐等） 亚急性损伤性甲状腺炎（手术、活检、药物等） 亚急性放射性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 弥漫性毒性甲状腺肿（GD） 弥漫性毒性甲状腺肿(Graves disease,GD), 为自身免疫性甲状腺病的最常见类型 多结节性甲状腺肿伴甲亢 又称 毒性多结节性甲状腺肿 特点：甲状腺有多个结节 多见于老年人或碘甲亢 心血管症状突出：心律失常、慢性心衰 消疲、乏力、可伴厌食 检查：甲状腺核素显象：浓聚和缺损 血T3 、 T4升高 TRH兴奋试验：反应降低或无反应 治疗：首选放射性131I治疗 （先用ATD治疗作准备） 疑有恶变者：手术治疗 毒性甲状腺腺瘤 又称 高功能甲状腺腺瘤、PLUMMER病 特点：.多见于中老年 .心动过速、消瘦、乏力、腹泻、 .无突眼 .T3 T4 .甲状腺显象：热结节 碘甲亢 大量补碘（胺碘酮）， TH合成增多， 出现甲亢 滤泡状甲状腺癌伴甲亢 癌组织分泌大量TH，引起甲亢 选择性垂体型TH不敏感综合症(1) 病因：TH变体基因突变或受体后缺陷, 垂体对TH不敏感，TH对垂体的负 反馈作用减弱或消失，不能抑制 垂体释放TSH，导致甲状腺增生 肿大,TH合成增加,出现甲亢. 选择性垂体型TH不敏感综合症(2) 特点: 1. 自主性非肿瘤性TSH分泌过多 2. TSH对TRH和T3有部分反应 3. 血TH和TSH水平明显升高 4. 有时不能被T3完全抑制,但可被 大剂量地塞米松抑制 5. TRH兴奋试验为正常反应 6. 周围靶细胞对TH的反应正常 第二节 又称 Graves病（Graves disease,GD） 女性多见 典型：甲状腺肿大、高代谢症群、突眼 约5%眼病病人不伴临床甲亢，称为 甲状腺功能“正常”的眼病( EGO ) 病因和发病机制 1 . 免疫功能异常(1) 本病为器官特异性自身免疫性甲状腺病 （autoimmune thyroid disease,AITD）的一种 TSH受体抗体（TRAb），作用酷似TSH，能激活TSH受体，引起甲亢和甲状腺肿。分为两型： 兴奋型TRAb： （1）甲状腺兴奋型抗体（甲状腺刺激性抗体） 与TSH受体结合，促进TH合成，刺激甲状腺 细胞增生。 （2）甲状腺生长刺激免疫球蛋白（TGI） 与TSH受体结合，仅促进甲状腺增生。 1 . 免疫功能异常(2) 封闭型TRAb： 甲状腺功能抑制性抗体（AFIAb） 甲状腺生长封闭性抗体(TGBAb) TSH结合抑制性免疫球蛋白 (TBII) 封闭型自身抗体与TSH受