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解决老问题 还需新方法 北京协和医院心内科 杨 明 入院情况 入院情况 2008年当地查： ECHO示右心扩大，三尖瓣返流（中量） B超示肝大、弥漫性病变 血尿常规、肝功能大致正常 予卡托普利、速尿、白蛋白治疗症状减轻出院 入院情况 出院后腹胀症状反复出现，无胸闷、憋气及活动耐量下降。 2009年复查ECHO 双房增大 二尖瓣少量返流，三尖瓣少中量返流 心包未见明显异常 既往史、个人史、家族史:无特殊 入院查体 生命体征： T 36.8℃ P 91次/分 R 19次/分 Bp 95/60mm Hg 身高172cm 体重65kg BMI 22.0kg/m2 入院查体 全身皮肤粘膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，眼睑无水肿 ，双下肢不肿 颈静脉怒张 奇脉（＋） 右下肺呼吸音低，双肺未闻及明显干湿罗音 腹部膨隆，可见腹壁静脉曲张（脐下腹壁浅静脉血流方向向上），肝、脾触诊不满意，移动性浊音（＋） 心脏查体 心前区无异常隆起及凹陷 心界不大，心率91bpm，律齐 各瓣膜听诊区未闻及杂音 无心包摩擦音及心包叩击音 问题1： 初步诊断应该考虑哪些疾病？ 右心功能不全？ 限制型心肌病？ 缩窄性心包炎？ 上腔下腔静脉阻塞？ 入院后检查 血常规：WBC 3.75～6.5×109/L，Hb 126g/L， PLT 183×109/L； 凝血:PT14.8S，APTT41.5S，余正常； 肝肾功能：TBil 57.9 umol/L, DBil 27.4 umol /L, GGT 103 U/L余正常 ； 尿、便常规大致正常 入院后检查 补体：CH50 55.1U/ml，余正常； Ig、CRP正常； 抗核抗体谱、抗ENA抗体谱正常 蛋白电泳正常 甲状腺功能正常 入院后检查 肘静脉压：44cmH2O BNP：129pg/ml（正常0-100） NT-BNP：1546 pg/ml（正常0-125） 入院后检查 PPD(+）硬结直径6mm ESR ：7mm/h； TB-SPOT(-) TB-Ab(-) 腹水：漏出液 入院后检查 ECG：P波增宽，可见切迹;肢导低电压；V2-3T波倒置V4－6T波低平 目前诊断考虑： 问题2： 如何鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病？ 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎诊断标准： 有慢性体循环淤血和低心排表现，伴有以下特征中的两条： 根号征：代表左右心室舒张早期快速的压 力下降，快速上升及早期平台期 本例患者的胸片、CT、心脏超声、心脏导管检查以及心肌活检的结果是怎么样的呢？ 能否让我们鉴别清楚缩窄性心包炎和限制型心肌病呢？ ECHO ECHO：室间隔抖动征 ECHO：室间隔抖动征 ECHO：室间隔抖动征 入院后检查 飘浮导管：附图 心肌活检： 可见少许心内膜，心内膜下未见明确空泡变性，心肌间质比例增多，部分心肌排列紊乱，心肌细胞肥大，心肌细胞核增大，局部横纹消失，未见明确心肌梗死。 特殊染色：Masson（＋）PATH（＋）， 刚果红（－） 缩窄性心包炎诊断能否成立？ 有慢性体循环淤血和低心排表现，伴有以下特征中的两条： 有没有其他新方法来帮助鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病？ 问题3:NT-proBNP 能否鉴别缩窄和限制？ 问题4:Tissue Doppler Image 能否帮助鉴别？ 问题5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？ 结果： 两组间在症状及体格检查方面没有差异。 显微镜下所有患者心包病理均不正常. 心包厚度正常组心包病变相对轻微、局限,包括纤维化、炎症、钙化、纤维素沉着以及局灶非干酪样肉芽肿。 无论心包是否增厚，心包剥脱术均能有效缓解症状。 问题5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？ 结论: 手术证实大约18％的缩窄性心包炎患者心包厚度正常，但无论心包厚度是否正常，所有缩窄心包炎患者的心包病理均不正常。 如果临床、超声以及血流动力学指标提示缩窄心包炎，无论影像学是否提示心包增厚均应尽早行心包剥脱手术。 术中所见： 心包病理结果 心包纤维脂肪壁显慢性炎伴纤