脑耗盐综合进征的研.ppt

脑耗盐综合征的研究进展 　中枢神经系统疾病患者常出现低钠血症,除大 量补液、使用激素和脱水利尿剂等医源性原因以外, 以往人们将此多归于抗利尿激素分泌不当综合征 (SIADH) 。 但近30年来,一种与SIADH病因不全相同,同样可以导致低钠血症的临床综合征逐渐被人们所认识,这就是脑耗盐综合征(Cerebral salt wasting syndrome, CSWS) 。 1　定义及诊断要点 1.1　定义 1950年Peter首次报道了CSWS,它是指在颅内病变的进程中,由于钠盐经下丘脑-肾脏途径丢失而以高尿钠、低钠血症、低血容量为临床表现的综合征 。 在SIADH的概念提出后,因CSWS患者的大部分实验室检查指标符合SIADH,尤其是CSWS患者血浆ADH水平也可出现升高,从而一度将CSWS患者误归为SIADH的范畴。 1981年Nelson报告12例神经系统疾病引起的低钠血症,发现其中10例患者有明显的血容量下降,不符合SIADH的特征,因此,重新提出CSWS这一概念。 在中枢神经系统疾病中, CSWS引起的低钠血症主要与 蛛网膜下腔出血( SAH) 、 结核性或癌性脑膜炎、 头部创伤、 神经胶质瘤 儿科的中枢神经系统疾病等相关; 多在上述疾病起病后10 天内出现. 1.2　诊断要点 1996年,Uygun等提出CSWS的诊断标准,即: ①有中枢神经系统疾病存在; ②低钠血症( 130mmol/L) ; ③尿钠排出增加( 20 mmol/L 或 80mmol/24 h) ; ④血浆渗透压 270 mmol/L,尿渗透压:血渗透压 1; ⑤尿量 1 800 ml/d; ⑥低血容量; ⑦全身脱水表现(皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等) 。 目前, CSWS尚无统一诊断标准,下列情况有助于诊断: ①低血钠伴多尿; ②尿钠升高,尿量增加而尿比重正常; ③低血容量,中心静脉压下降(常 6 cm H2O) 、脱 水征、心率快、体位性低血压、红细胞压积和血尿素氮(BUN)增高; ④补水、补钠后病情好转; ⑤肾脏、甲状腺、肾上腺功能正常; ⑥排除其它原因引起的低钠血症,如水肿和利尿治疗。 1.3　容量不足的证据 SIADH是指中枢神经系统损伤后,刺激下丘脑-神经垂体轴兴奋,引起抗利尿激素(ADH /AVP)过度释放,水潴留,导致高血容量型稀释性低钠血症。 由Schwartz于1957年在肺燕麦细胞癌的患者中首次报道。1967年Schwartz和Batter提出诊断SIADH的标准; 1996年Harrigan重新总结了SIADH的诊断标准: 血钠 135 mmol/L;血浆渗透压 280 mmol/kg; 尿钠 18 mmol/L;尿渗透压血渗透压; 甲状腺、肾上腺、肾脏功能正常; 无外周性水肿或脱水表现 。 CSWS与SIADH有许多相似之处,两个理论的 提出相隔数年,但都是用来解释中枢神经系统疾病 和低钠血症的关系。 低血容量是SIADH无法解释的,也是两者鉴别的要点. SIADH 主要表现为高血容量和总钠含量正常, 而CSWS则表现为不成比例的低血容量和总钠含量下降。 SIADH 水的重吸收增多,水钠的排泌下降,尿量减少或正常。 CSWS水的重吸收正常,水钠的排泌增多,尿量增多。 此外,可予限水试验和补液试验辅助鉴别。 限水试验:在病情许可情况下,可限制液体至700～1 000 ml/d,如血浆渗透压增加,尿钠排出减少,则为SIADH; 如患者症状加重,则为CSWS。 补液试验:即在密切观察病情下采用等渗盐水静脉滴注,如患者症状出现改善,考虑为CSWS;如无改善,考虑为SIADH。但需注意有少数患者CSWS和SIADH混合存在。 曾有学者认为, ADH 是区别诊断SIADH 和 CSWS的重要依据,但ADH受应激、颅内压的增高、 疼痛、药物(抗精神病药、吗啡、胃复安、卡马西平 等)等因素影响,且CSWS的患者可因有效血容量的下 降引起ADH继发性增高,故ADH不足以作为两者鉴别 诊断的关键因素。 虽然SIADH患者尿量大多减少或正常,但是也发现部分患者尿量增多。 从ADH作用机制无法解释多尿,推测可能原因是ADH持续异常分泌增多,引起水潴留、血容量增加、心脏后负荷增加,心房壁受到牵扯拉,引起心钠素释放增加,导致排水排钠增多。 这些都增加了两者鉴别的难度。 3　发病机制 3.1　水盐平衡与低钠血症 Na+是细胞外液中最主要的阳离子,它在维持渗透压方面起着重要的作用。 细胞内外Na+的浓度梯度主要通过细胞膜上的Na-K-ATP酶来维持,机体总钠则由肾脏排泄来调节。 Na+主要通过肾脏的近区小管重吸收并且受到交感神经、心房利纳肽(ANP) 、脑