先天性胆曰道畸形.pptVIP

小儿胆道畸形 小儿外科 李苏宁 郑大一附院 先天性胆道闭锁 （congenital biliary atresia) 先天性胆管囊状扩张症 （ congenital choledochal cyst ) 先天性胆道闭锁 （congenital biliary atresia) 先天性胆道闭锁 （congenital biliary atresia) 发生部位： 肝内胆管 肝外胆管 全部胆管（重者） 发病率：新生儿和婴幼儿 1/1.5万 女﹥男 中国、日本﹥西方国家 病因 未完全明确，2种学说： 1.先天性发育畸形：先天性 2.病毒感染：获得性 乙肝病毒 病理分类 根据胆道病变分为3类： 1.肝管闭锁：肝内及肝门部胆道闭锁 又称“不能吻合型” 占80％ 2.肝门部闭锁：肝内胆道正常， 肝外胆总管、胆囊、肝总管、 左右肝管闭锁 “不能吻合型” 10％～15％ 3.胆总管闭锁：肝内胆管、肝管均形成， “可能吻合型” 5％～10％ 病理类型 （1）～（4）：不可手术型 ；（5）～（7）：可以手术型 病理 肝： 胆汁淤积性肝硬化： ﹥2月 与 梗阻时间 有关 肝大：正常的1～2倍 暗绿、硬、表面呈结节状 镜下：小胆管增生、管内有胆栓 炎性细胞浸润、汇管区有纤维化 临床表现 黄疸： 消化道症状 肝肿大 晚期表现 诊断 1.线索：新生儿、婴儿进行性梗阻性黄疸 陶土色大便 肝脏进行性增大 门静脉高压 2.辅助检查 辅助检查 血清胆红素动态变化 碱性磷酸酶 B超 腹腔镜检查 十二指肠引流液无胆汁 ERCP检查 99mTc-EHIDA排泄试验 鉴别诊断 新生儿肝炎： 较 难 血清直接胆红素持续↑ 碱性磷酸酶﹥40U 谷氨酰转肽酶﹥300U/L 十二指肠插管引流 B超 腹腔镜探查 经皮肝活检 鉴别诊断 先天性胆总管囊肿 外界压迫所致之阻塞性黄疸 新生儿溶血症 新生儿黄疸 败血症黄疸 半乳糖血症 巨细胞包涵体 单纯疱疹 先天性梅毒等 治疗 原则： 早 ！ ！ ！ 2个月内手术为宜！ 过迟，胆汁性肝硬化，预后极差！ 术前准备重要 治疗 术前准备： 术前3日补充VitmineK1、C、A、D 纠正贫血、出凝血时间 全身营养支持 治疗 手术 ： 肝管或胆管与空肠Roux-en-y吻合术 胆囊空肠Roux-en-y吻合术 Kasai手术：肝门部闭锁型 Kasai肝门空肠吻合术 治疗 肝移植： 亲属活体供体的部分肝移植 好 先天性胆管囊状扩张症 （ congenital choledochal cyst ) 先天性胆管囊状扩张症 （ congenital choledochal cyst ) 发生部位：肝内胆管 肝外胆管 婴幼儿发病率：高 约为： 女：男＝4 ：1 发病率比较 东南亚﹥西方国家 病因 主要病因：先天性胰－胆管连接异常 胆总管以直角或接近直角与胰管相连 胆汁排泄困难 胰管内压力﹥胆总管内压力 胰液返流入胆总管 胆总管管壁弹性纤维被破坏 胆总管管壁失去张力， 扩张 病因 其他： 胆道上皮增殖发育不平衡 胚胎发育过程中胆道过度空泡化 病毒性感染 病理 胆道扩张的位置和形态分 5 型： 1.囊状扩张（ 占 90％） 2.憩室样扩张 3.胆总管开口拖垂 4.混合型肝内外扩张 5.单纯肝内胆管扩张（Caroli病） （ 常染色体隐性遗传病）