特发性血小宿板减少性紫癜.ppt

病因与发病机制 ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期，并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。 ITP与妊娠的相互影响 1.妊娠对ITP的影响 目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，文献报道大多数妊娠可使病情恶化或出于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳定性ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠的指征。 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小板降低，对妊娠的影响主要是出血问题，尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向，血小板计数明显减少（＜30*109/l） 或临床出血严重，则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，且母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠期间若未行系统治疗，流产发生率为7%~23%，孕妇死亡率为7%~11%。 对胎儿及新生儿的影响 由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。在母体血小板＜50*109/l的孕妇中，胎儿（新生儿）血小板减少的发生率9%~45%，但这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。严重者也能发生颅内出血，这种血小板减少均为一过性，新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿死亡率达26.5%，但未见畸形的报道。 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。 6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。 2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为8～10天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。 5. 以下五点中应具备任何一点  ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多  ④ PAC3增多  ⑤ 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1～5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 ≤ 6个月 ＞ 6个月 5.血小板计数 常＜20×109/L 一般（30 ～ 80）×109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少 3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗