慢性炎症性脱谁髓鞘性多发性神经病.ppt

Horner征 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。 临床表现 1.瞳孔缩小。2.眼睑下垂及眼裂狭小。3.眼球内陷。4.患侧额部无汗。 CIDP (2) 电生理检查NCV: 显示近端神经阶段性脱髓鞘，必须具备以下四条中的三条： ①2或多条运动神经NCV减慢 ②1或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散, 如腓\正中 \尺神经 ③2或多条运动神经远端潜伏期延长 ④2或多条运动神经刺激10~15次后F波消失或最短F波潜伏期延长。 多灶性运动神经病 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 运动神经元病 运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。?? 　??一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。??? 　　二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。??? 　　三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一 * 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%~4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见 慢性Guillain-Barré综合征 慢性进展复发性周围神经疾病 概念 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP 病理 脱髓鞘髓鞘再生并存 “洋葱头样”改变 CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。 发病机制病理 电镜下可见洋葱头样结构 阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解 1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon) 自然病程 临床表现 大多数患者运动感觉障碍并存 (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调) 肌萎缩较轻 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%) \尿失禁(2%) 2. 对称性肢体远端近端无力, 多数远端→近端发展 腱反射减弱消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%) 临床表现 部分患者CSF可出现寡克隆带 (血清单克隆球蛋白 20-30%) CSF蛋白细胞分离 辅助检查 与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数病人蛋白含量正常。 早期EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变。 发病数月后30%的患者可有动作电位波幅减低提示轴索变性。 2. 电生理检查 辅助检查 也见于 腓