颅脑病变的m翼ri诊断.ppt

西门子磁共振应用讲座 颅脑病变的MRI 脑先天畸形 胼胝体发育不良(Dysgenesis of the Corpus Callosum) 神经元移行异常(Anomalies of Neuronal Migration) 前脑无裂畸形(Holoprosencephaly) 视－隔发育不良 (Septo-optic Dysplasia) 脑膨出 (Cephaloceles) 颅内脂肪瘤 (Intracranial Lipomas) Chiari畸形 (Chiari Malformations) Dandy-Walker综合征 (Dandy-Walker Complex) 胼胝体发育不良 胼胝体发育不良 神经元移行异常(Anomalies of Neuronal Migration) ①无脑回畸形(Lissencephaly) ②灰质易位(Gray Matter Heterotopias) ③多小脑回(Polymicrogyria) ④单侧巨脑(Unilateral Megalencephaly) ⑤脑裂畸形(Schizencephaly) 无脑回畸形 最严重的神经元移行异常。 表现为光滑、增厚的皮质和表浅、垂直的外侧裂。严重病例可无其他裂存在。 临床表现为小头畸形、面容异常及某些综合征、脑积水、视网膜发育不良、先天性肌发育不良、后颅凹发育畸形和脑萎缩。因此，常有严重的智力低下和癫痫发作。 无脑回畸形 灰质易位 可为局灶性或弥漫性，单发或多发，一侧或双侧 小灶性的位于脑室周围、半卵圆中心白质内，孤立或散在，可不与灰质相连 大灶性的位于脑深部或皮层下白质，常与灰质相连，可表现占位效应压迫脑室 增强后不强化 灰质易位 灰质易位 灰质易位 多小脑回畸形 是指大脑表面皱褶增多，脑皮质增厚，常与脑裂畸形、Chiari畸形、巨脑回畸形并存。 MRI表现为沿着增厚的脑皮层边缘出现多发锯齿状小而浅的脑回皱褶。由于皮层增厚明显，使得畸形周围的脑表面异常光滑、平整。 多小脑回畸形 多小脑回畸形 巨脑因畸形 病理上脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质变薄，多位于额部。 MRI：侧裂变浅、增宽，脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质减少。侧脑室可中度扩大，胼胝体发育不全，透明隔缺如。 主要鉴别－脑萎缩：脑萎缩应有脑沟增宽，而本病没有，但巨脑回畸形典型者合并其他畸形也可脑沟或脑裂的增宽，不过其髓质变薄，绝对无脑灰质变薄。 巨脑回畸形 脑裂畸形 在侧裂区附近形成贯穿整个大脑皮层的横行裂隙，从侧脑室外侧壁至半球表面，裂隙的两旁为内折的灰质，裂隙内可见软脑膜与室管膜的融合，即软脑膜－室管膜缝。 MRI特征性表现为病侧大脑半球内自皮质到侧脑室的横跨裂隙，裂隙两旁为内折的灰质。 融合型：特点为裂隙前后的灰质层相贴或融合，裂隙关闭。 分离型：特点为内折皮层分离，形成较大的裂隙与脑室相通。 鉴别 脑裂畸形 神经元移行异常 裂隙壁由异位灰质组成 常伴透明隔缺如，多小脑回，胼胝体发育不全等畸形 脑穿通畸形 胚胎期脑组织破坏造成的局部缺少 囊腔与脑室和/或蛛网膜下腔相通 脑裂畸形 脑裂畸形 脑裂畸形 前脑无裂畸形 视－隔发育不良 透明隔缺如 原发性视神经发育不良 垂体－下丘脑机能减退 Chiari Ⅰ畸形 小脑扁桃体下疝入椎管内，低于枕大孔平面5mm为肯定异常 四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠 常合并脊髓空洞和颅底颈椎畸形 Chiari Ⅰ畸形并脊髓空洞 颅底复合畸形 Chiari Ⅱ畸形 常于婴儿期发病 小脑扁桃体下疝入椎管内，延髓变长与上颈髓重叠 颈髓小而变形 桥脑延长并变薄 四脑室正中孔与导水管粘连致梗阻性脑积水 几乎均伴脊膜脊髓膨出 Chiari II 畸形 Chiari Ⅲ畸形 罕见，新生儿期发病 延髓、小脑、四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出 常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜膨出与脑膨出 常合并脑积水 Dandy-Walker综合征 原因不明后脑畸形，多在2岁前发病 第四脑室和小脑发育畸形 第四脑室正中孔和侧孔闭塞致四脑室囊状扩张与梗阻性脑积水 小脑蚓部和四脑室顶部发育不良 常合并中线结构发育不良等畸形 Dandy-Walker综合征 Dandy-Walker综合征 脑挫裂伤并蛛网膜下腔出血 脑出血 硬膜下血肿 硬膜外血肿 脑梗塞 动脉阻塞性梗塞 静脉阻塞性梗塞 非阻塞性梗塞 短暂性信号改变 动脉阻塞性梗塞 缺血性梗塞 出血性梗塞 腔隙性脑梗塞 缺血性梗塞原因 动脉硬化疾病 瓣膜病变 心房粘液瘤 动脉炎 创伤 脑血管受压或受侵 先天血管异常等 缺血性梗塞部位及形态 与闭塞的动脉有关 幕上 大脑前动脉 大脑中动脉 脉络膜前动脉 大脑后动