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神经系统疾病的定位诊断 广西医科大学第三临床医学院神经内科 李　通 神经病学的特点 疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 工作的风险性 疾病的难治性 一、神经疾病分析诊断 定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等） 定性诊断 血管性：急性起病，速达高峰。 感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－复发。 定性诊断 变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。 外伤性：明确外伤史。 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。 发育异常： 重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。 神经系统疾病主要临床表现： 感觉障碍，运动障碍。 神经疾病的临床诊断应从此二大障碍入手。 二、神经系统疾病的分布 （1）局限性病变：如面神经麻痹。 （2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。 （3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。 （4）系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。 三、神经系统疾病的症状 缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。 三、神经系统疾病的症状 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。 四、定位诊断 中枢性： 脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。 脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。 四、定位诊断 周围性： 颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。 周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头 （一）常见症状和表现 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。 周围神经（脑神经、脊髓）病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。 （一）常见症状和表现 脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。 （一）常见症状和表现 小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。 大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。 基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 1、 机制 从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 1、电解质紊乱 （1）低钾： 　　肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。 发作性（数小时~数天）。 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 1、电解质紊乱 （2）高钾： 家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）； 肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 2、 肌肉病变 （１）遗传性： 部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 2、 肌肉病变 （１）遗传性： 特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛）。 起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性。 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 2、 肌肉病变 （2）炎症性肌病： 肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌；1/3患者可伴有肌痛和压痛，多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力，呈慢性或亚急性进展。 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 2、 肌肉病变 （3）内分泌性肌病： 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。 （二）肌肉无力和瘫痪的定位 2、 肌肉病变 （4）神经肌肉接头疾病 ①重症肌无力： 部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特