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肺动脉高压危象 (pulmonary hypertensive crisis，PHC) 肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension，PAH) 定义：由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，导致右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，从而引起的一系列临床表现。 肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC） 指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快速上升≥ 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室由于回心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。 诊断标准（2013 WHO） PAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH25mmHg，或运动状态下30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP15mmHg 以及肺循环阻力PVR3Wood unit。 轻度 30mmHg 中度 30~50mmHg 重度 50mmHg PHC：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，肺动脉压/体循环血压≥1。 临床表现 PAH：按NYHA心功能分级 Ⅰ级：不影响体力活动； Ⅱ级：体力活动轻度受限，安静时无症状，活动时引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥 Ⅲ级：体力活动明显受限，安静时无症状，低于日常轻微活动即有症状； Ⅳ级：体力活动极度受限，有右心功能不全的表现，安静状态即有呼吸困难。 PHC：病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状。 发病机制 PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高，导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压。 肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。 易患因素 ①基础肺动脉高压：只在心功能下降时，PHC发病才有关联 ②WHO心功能分级：这是与PAH病情严重程度密切相关的指标，也是PHC发病的危险因素 ③急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素 一般治疗 ①去除诱因 ②监测肺动脉压 ③保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效的肺血管扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等 ④保持充分的液体平衡 ⑤保持窦性节律和房室协调性 ⑥有效镇静、减少应激反应 ⑦纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒 降肺动脉压力药物治疗 1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉的作用，2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后的PHC。 iNO具有选择性高、起效快的特点，但其作用时间短并有潜在不良反应（眼和呼吸道刺激症状，肺水肿，高铁血红蛋白血症等），且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳，可选择联合使用西地那非避免。 iNO推荐起始剂量为5~20ppm，数分钟后的最大剂量可用至80ppm。 降肺动脉压力药物治疗 2）前列环素类似物：通过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集作用。 依前列醇：半衰期短（2~5min），需长期经静脉输注给药，小儿有效剂量30~90ng/（kg.min）不良反应较多 伊洛前列素（万他维）：起效快，作用时间短，吸入用， 小儿2.5~7.5ug/次，5~9次/d，每次持续10~15min；长期可降低肺动脉压力和阻力 降肺动脉压力药物治疗 4）磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷降解，提高内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物的扩血管作用。 西地那非： 0.5~2mg/kg，每日3~4次；联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可避免肺动脉压反跳。（高选择性扩张肺血管，对体循环血压无影响） 他达拉非：作用时间较西地那非长，FDA已批准使用于PAH患者，但暂无儿童使用报道。 降肺动脉压力药物治疗 5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、氨氯地平等，会降低心输出量及血压 6）磷酸二酯酶抑制剂：米力农、氨力农等，除具有正性肌力作用外，兼有降低体、肺循环阻力，改善心室舒张功能的作用，且不增加心肌耗氧量和后负荷 后续非药物治疗 房间隔造口术（AS）：房水平建立右向左分流，缩小右心房、增加左心房负荷、提高心输出量 适用：①经规范治疗无效、NYAH分级为Ⅳ级、有反复晕厥发作或难治性右心功能衰竭的PAH ②不适心、肺移植的PAH患者或作为移植前的过渡治疗手段 禁用：右心房平均压20mmHg、