血液学多发值性骨髓瘤.pptVIP

多发性骨髓瘤 (multiple myeloma，MM) 浆细胞病 ①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病）； ②原发性巨球蛋白血症； ③重链病（λ、α及μ）； ④原发性淀粉样变性； ⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症，可继发于慢性炎症，自体免疫性疾病和肿瘤； ⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症（macroglobulinemia）。 27岁男性， 主诉纳差乏力3个月，夜尿增多1月余入院。患者3月前无明显诱因自觉食欲不佳，伴心慌乏力。 1月余来夜尿增多，3-4次/夜。 超声：双肾大小正常，皮质回声增强，膀胱壁毛糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来，精神可，食欲差，睡眠不佳，大便正常，小便如前述，体重3月来降低8公斤。 既往史、个人史及家族史：无特殊。 入院查体：腹软无压痛，肝脏肋下3指可及，质软无触痛。 血常规：WBC 17.39×109/L，Hb 64g/L，PLT 384×109/L，网织红细胞 1.58%。尿常规：比重1.015，BLD 80/uL，PRO 1g/L，LEU 70/uL，PH 6.0。尿沉渣：异型RBC 30%，WBC 344/uL；肝功：正常；肾功：K＋ 4.94mmol/L，P 2.68mmol/L，Cr1144umol/L，BUN 24.60mmol/L，Glu 3.5mmol/L；血脂：TCHO 3.72 mmol/L，TG2.71mmHg，LDL-C 1.93mmol/L；血沉：31mm/h；凝CRP：10.3mg/L；血气分析：PH 7.37，PO2 96mmHg，PCO2 34mmHg，HCO3 19.7 mmol/L, SO2 97%；PT：正常；乙肝：HBSAg（+），HBeAg（+），HBcAb（+）；免疫球蛋白：IgG 4.47g/L，IgA 0.275g/L，IgM 0.174g/L；血轻链：KAP 312mg/dL，LAM 2180mg/dL；血蛋白电泳：α1 6.3%，α2 11.3%，β2 8.5%，M蛋白（9.2%）；PSA：正常；胸片：未见明显异常。 入院以后行骨髓穿刺涂片检查： 骨髓增生活跃，G=56%，E=1%，G/E=56：1。骨髓瘤细胞占32.5%。胞体大，核圆或椭圆，偏位，染色质均匀，核仁多为1个，胞浆量多，初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比例明显减少，红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞比例，形态大致正常。 颅骨片：提示颅骨穿凿样改变。 【概述】 多发性骨髓瘤 (MM) 是骨髓内一种浆细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤 发病情况： 发病率: 我国 1/10万 , 美国白人 4/10万 , 美国黑人 9/10万 MM发病年龄大多在 50-60岁之间, 40岁以下少见 , 男女之比约为2:1 MM占所有癌症比例 1% , 而在血液系肿瘤中占10%左右 现认为白介素-6 (IL-6)是骨髓瘤的生长因子 , 它促进骨髓瘤细胞增生 , 抑制骨髓瘤细胞凋亡。 【病因及发病机制】 ◆ 电离辐射和化学制品 ◆遗传学突变 ◆ 细胞因子 ◆ 人类疱疹病毒8（HHV-8） ◆ 肿瘤血管形成 【MM特征】 骨髓被恶性浆细胞取代 骨质被破坏、异常免疫球蛋白大量生成 通过多种机制产生临床症状与体征 【临床表现】 早期无症状 瘤细胞达0.2×1012个（200g） 每天分泌M蛋白2~6g 症状明显时 瘤细胞达1×1012个（1000g） 每天分泌M蛋白10~60g 晚 期 M蛋白80g/L 多见于腰骶部、头颅、骨盆、锁骨、肋骨等扁骨部位，四肢长骨较少，少数患者有肩关节或四肢关节痛。 一、骨髓浸润而引起的症状 1. 骨骼疼痛 2. 骨骼肿块 3. 病理性骨折 二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 1. 感染 二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 2. 肾功能不全 二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 3. 高粘滞血症综合症 4. 出血倾向 三、浆细胞恶性增生引起的症状 1. 贫血 2. 继发浆细胞白血病 3. 高钙血症 4. 中枢神经系统症状 【检验】 一、血象 1. 正细胞、正色素性贫血 成熟红细胞 呈缗钱状排列 2. 白细胞正常或偏低淋巴细胞相对增高，可见到瘤细胞，多＜5%若瘤细胞绝对值≥2×109/L , 诊断为浆细胞白血病 3. 血小板正常或减少 二、骨髓象 骨髓瘤细