儿科 新生儿缺氧缺血性脑病HIE.docVIP

第七章第五节 新生儿缺氧缺血性脑病HIE 一、定义 由于各种围生期因素引起的缺氧和脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤，称之为缺氧缺血性脑病。(hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE)。 足月儿多见。 是造成新生儿急性死亡和儿童神经系统伤残的常见原因之一。 二、病因 缺氧是发病核心，其中围生期窒息是最主要的病因。 三、发病机制 1、脑血流量的改变 （1）不完全缺氧缺血（部分性或慢性） 1）体内血液重新分布（第一次）：缺氧开始时，首先体内出现器官间血液分流以保证心、脑组织血流量。 2）脑内血液重新分配（第二次）：供应大脑半球的血流减少，保证基底神经节、丘脑、脑干和小脑的血流供应。此时大脑皮层矢状旁区［足月儿］和其下面的白质（大脑前、中、后动脉灌注的边缘带）［早产儿］最易受损。 （2）完全性缺氧（急性） 1）上述机制均无效，脑损伤发生在代谢最旺盛部位，即丘脑和脑干核。 2）大脑皮层不受影响，也不发生脑水肿。 选择性易损区（selectivevulnerability)：由于脑组织内在特性的不同，使之对损害具有特异的高危性，称为选择性易损区。足月儿易损伤矢状旁区，早产儿则为脑室周围白质区。 （3）脑血管调节功能障碍 缺氧和酸中毒还可导致脑血管调节功能障碍，形成压力被动性脑血流。 1）血压增加—脑血管破裂出血 2）血压下降—缺血性脑损害 2.脑细胞能量代谢障碍 正常脑代谢 脑的能量来源是葡萄糖。 新生儿脑代谢最旺盛，氧耗量占全身的一半。 脑内糖原很少，葡萄糖及氧靠脑血循环供应，以此维持脑细胞的能量代谢。 葡萄糖85%-95%通过有氧代谢生成ATP， 5%-15%经无氧代谢生成ATP和乳酸。 缺氧脑代谢 无氧代谢糖酵解为主，成为脑细胞产生ATP的唯一途径。 ATP产生急剧下降。 大量乳酸堆积，进一步消耗脑内葡萄糖。 最终因能量衰竭使脑细胞不能维持正常生理功能，其他病理生理过程“瀑布”般 发生，引起脑死亡。 钠-钾泵功能不足——Na+、水进入细胞——细胞毒性脑水肿 钙通道开启异常——脑细胞不可逆损伤、激活酶导致脑细胞膜完整性通透性破坏 氧自由基 兴奋性氨基酸的“兴奋毒”作用 四、病理学改变 1、脑水肿：早期的主要病理改变。 2、选择性神经元坏死及梗死： 1）足月儿主要病变在脑灰质，后期表现为软化、多囊性变或瘢痕形成。 2）早产儿主要表现为脑室周围白质软化。 3、出血：脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血；早产儿主要表现为脑室管膜下-脑室内出血。 五、临床表现 1、分度 2、损伤部位与发病机制的关系 HIE临床分度 项目 轻度 中度 重度 意识 兴奋 嗜睡 昏迷 肌张力 正常 减低 松软 原始反射： 拥抱反射 吸吮反射 活跃 正常 不完全 减弱 消失 消失 惊厥 可有肌陈挛 常有 多见、频繁发作 中枢性呼衰 无 有 严重 瞳孔改变 正常或扩大 常缩小、对光反应迟钝 不对称或扩大 前囟张力 正常 正常或稍饱满 饱满、紧张 病程及预后 症状3天内消失，预后好。 症状在14天内消失，可能有后遗症。 症状可持续数周，病死率高，存活者多有后遗症 损伤部位与发病机制的关系 1、不完全缺氧特点：1）生后24小时内出现惊厥。 2）对抗惊厥药物不敏感。 3）有脑水肿症状体征。 2、完全性缺氧特点：1）病变在脑干核、丘脑等处。 2）惊厥持久。 3）有脑干功能障碍。 4）无脑水肿、颅内压增高的症状和体征。 六、诊断 足月儿HIE诊断标准： 1、有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现 （胎心 100次，持续5 min 以上和(或) 羊水Ⅲ度污染），或在分娩过程中有明 显窒息史。 2、出生时有重度窒息，指Apgar 评分1min ≤3分,并延续至5min时仍≤5 分；或出 生时脐动脉血气pH ≤7。 3、出生后不久出现神经系统症状，并持续24 h以上。 4、排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。 确诊：同时具备以上4条。 拟诊病例：第4条暂不能确定者。 目前尚无早产儿HIE诊断标准！ 七、治疗 1、支持疗法 1）维护良好的通气功能（支持疗法的核心） PaO2＞7.98-10.64kPa(60-80mmHg)。 PaCO2和pH在正常范围 避免PaO2过高或PaCO2过低 2）维持血糖水平在正常高值,以保持神经细胞代谢能源 输糖速率通常为6-8mg／(kg?min) 监测血糖 根据血糖值调整输糖速率 3）维持脑和全身良好的血流灌注（支持疗法的关键措施） 避免脑灌注过低或过高 低血压