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硬脊膜动静脉瘘 张鸿祺 北京市脑血管病中心 首都医科大学宣武医院神经外科 中国国际神经科学研究所脑与脊髓血管病组 1000例脊柱脊髓血管畸形的病种分类情况 脊柱脊髓血管畸形的构成比 硬脊膜动静脉瘘SDAVF 硬脊膜动静脉之间有微小瘘口 供血动脉: 根动脉脊膜支 瘘口位置: 神经根袖套附近 引流静脉: 穿硬膜沿神经根汇入脊髓表面冠状静脉从. 诊 断 脊柱节段上的分布 硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）延误诊断的原因 平均发病年龄 49.0岁 平均就诊年龄53.5岁 平均病程 18.0月 SDAVF 的发展 1996 SDAVF的致病机制 1989年Hassler等通过术中直接测量冠状静脉丛中的静脉压，发现髓内静脉压是系统平均动脉压的74%。 1995年Hurst等对硬脊膜动静脉瘘性脊髓病的脊髓病理进行研究，发现软膜和脊髓实质内的血管增厚和出现玻璃样变性，证明了脊髓神经功能损伤与静脉高压有很大关系。 髓周血管扩张 治疗时机 Aminoff：症状发作后6个月，约有19%的患者残废，3年后达到50%。 Berenstein等，随访SDAVF患者栓塞后的情况，发现早期栓塞的患者治疗效果比晚期的好。 Behrens等，强调应该早期治疗，术前仅能依靠轮椅生活的患者，积极治疗后约有2/3的患者可以站立。 Eskandar等，研究发现无论采用手术或栓塞，缩短首次症状发作与治疗间的时间明显可以改善预后。 Elsberg(1916年)首次采用手术切除硬脊膜动静脉瘘，当时误以为变异的静脉就是病灶，将它切除后症状反而加重。 Ommaya (1969年)等采用了闭塞动静脉瘘简单地夹闭引流静脉后能够解决静脉淤血和改善脊髓病症状。 1979年Logue研究了24例SDAVF患者的手术结果，其中22例手术成功，2例术后症状加重。5年后随访结果：15例患者脊髓神经功能改善，7例病情稳定，2例加重。许多作者报道手术治疗SDAVF是有效的，首次成功率高达100%。 1997年Tacconi等通过研究发现，手术治疗后84%的患者症状改善或稳定，然而，平均147个月后的结果显示只有35%的患者症状获得改善，其余的明显加重。手术的短期疗效是肯定的，长期的研究报道比较少，有待进一步研究。 Schick等推荐手术治疗，特别是动静脉瘘有多根供血动脉时应该采用手术方法。 Steinmetz等通过研究发现手术效果比栓塞好。 Doppman等于1968年开始采用血管内栓塞治疗SDAVF。 Westphal等认为在首次造影时就应该尝试栓塞治疗，栓塞的成功率达30%且没有副作用，即使栓塞失败，也有助于术中定位供血动脉和引流静脉。 Eskandar等认为栓塞是一线治疗，只有在栓塞技术条件有限或不适合栓塞时才考虑手术。栓塞材料种类较多：颗粒（PVA），弹簧圈，液体胶（NBCA）等。 由于前二者栓塞复发率很高，现在已很少使用。目前多用NBCA治疗。 Niimi等回顾了47名SDAVF患者用NBCA栓塞后的结果，首次成功率达到87%，只有8名患者治疗不彻底，可能是NBCA不能到达动静脉瘘或者脊髓供血动脉也从同一主干发出。 凌锋等认为NBCA是治疗SDAVF的唯一栓塞材料。 最近有人报道使用Onyx作为栓塞材料效果良好。 Song等使用液态材料栓塞后有15%的复发率。 Jellema等经过6年时间随访，发现栓塞后有46%的患者需要再次治疗，而手术治疗患者没有一例复发。 硬脊膜动静脉瘘 Obliteration of a DAVF in Magnum Foramen 2001-Aug 101例SDAVF治疗效果 结 论 脊髓静脉高压在早期即可造成脊髓结构的损害，随时间的延长而加重。 　 -以脊髓静脉高压致病的脊髓血管畸形应尽早解剖治愈。 炎性介导的损伤可能是造成病损持续存在的原因。 　　-脊髓静脉高压导致的损伤修复不同于其他脊髓损伤的治疗。 血管玻璃样变性 髓内血管扩张 炎性细胞浸润 胶质细胞增生 神经细胞崩解 神经细胞固缩 神经髓鞘松散 2002-7 2002-11 2001-Aug 2002-Jul * 100% 1000 合 计 2 Robertson 巨肢综合征 1 ROW综合征 1.1% 8 KTW综合征 伴有脊髓血管畸形的综合征 5.6% 56 Cobb’s 综合征 体节性 1.5% 15 椎体血管瘤 椎体 3 椎旁动静脉瘘（PVAVF） 1.3% 10 椎旁动静脉畸形（PVAVM） 椎管外 6 椎管内硬膜外动静脉畸形 1.5% 9 椎管内硬膜外海绵状血管瘤 椎管内硬脊膜外 28.4% 284 硬脊膜动静脉瘘（SDAVF） 硬膜 0.4% 4 脊髓动脉瘤 15.5% 155 髓周动静脉瘘（SMAVF） 36.2% 362 脊髓动静脉畸