间质性肺疾上病诊断和治疗进展--培训班.pptVIP

弥漫性间质性肺疾病诊断与治疗进展 中国医科大学附属第一医院 呼吸疾病研究所 赵亚滨 肺间质 肺实质指各级支气管和肺泡结构。 肺间质指肺泡间终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。 成分 细胞：间叶细胞—成纤维细 胞，平滑肌细胞等 炎症细胞和免疫活性细 胞--巨噬细胞，淋巴细胞等 细胞外基质（ECM）--基质及纤维成分，包括各种胶原蛋白等。 概 念 ILD分类 病因明确的ILD 其他： 病因未明的ILD 支气管肺泡灌洗液（Bronchial alveolar lavage fluid, BALF） 健康非吸烟者： 总数：0.09—0.26X109/L 分数：AM 93%±3% LYM 7% ±1% PMN1% EC 1% T细胞亚群：CD4+ 50%, CD8+ 30%, CD4+/CD8+ 1.5-1.8, NK 7%, B LYM 1%-10%.未分类LYM 5% 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤维粘连蛋白等 BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围 ILD BALF的变化 中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎 PMN%增加 LYM%增加 IPF 结节病 CTD伴肺纤维化 EAA 家族性肺纤维化 慢性铍病 组织细胞增多症X 淋巴细胞浸润性疾病（淋巴 瘤、假性淋巴瘤） ARDS BOOP 石棉肺 肺结核 吸烟者 肺泡蛋白沉积症 ILD BALF T淋巴细胞亚群 CD4+ CD8+ CD4+ /CD8+ 结节病 EAA 铍尘肺 PAP ARDS ILD BALF的变化 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征 混合性细胞增多：BOOP/OP、 胶原血管病致ILD DIP 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis） （IPF) 概述 原因不明 病理表现为普通型间质性肺炎(UIP),是特发性间质性肺炎最常见的一种. 发病率约为3~6/10万，男性多于女性。但近年发病有增多趋势 发病率随年龄增加 预后不良，五年存活率低于50% 发病机理 慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质, 如TNF-α,TGF-β, IL-8等。 病理 其病变不均一，同一低倍视野内可看到正常、间质炎症、纤维增生、蜂窝肺。 肺泡壁增厚，胶原沉积、灶性单核细胞浸润。 继发的改变有肺容积减小，牵拉性支气管扩张，肺动脉高压。 临床症状 进行性的呼吸困难 轻咳或阵咳 晚期患者常继发细菌感染 体检可有呼吸浅快，两下肺下听到Velcro啰音，杵状指 晚期可发生呼吸衰竭，肺心病的表现。 辅助检查 X线：双肺弥漫网格条索影或磨玻璃影，以双下肺为著。肺容积可减小，或蜂窝肺。 HRCT： 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能减退，肺顺应性下降 。 血气： PaO2 ，晚期PaCO2 血沉多增快，丙种球蛋白也可增高，抗核抗体和类风湿因子阳性 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis）（ PAP) 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。 1958年由Rosen等首次描述 发病率约为1 /2 百万, 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% 男性发病率高,男女比例为2～4：1 病因不明 PAP 病理：胸膜下可见黄色或灰黄色小结节, 肺泡腔和细支气管内有大量富磷脂