右肩部恶性纤维组织细胞瘤.pptVIP

1。发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见） 及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者 好发于肢体的皮肤和皮下组织。? 2。常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。 3。大约半数的骨内恶性纤维组织细胞瘤与其他病变的发生有关系：如骨梗死、Paget病、纤维异样增殖症等，放射线可以诱导产生恶性纤维组织细胞瘤。 * 包头市肿瘤医院 放射介入科 徐剑 患者 男 56岁 CT号：1173131 主因:发现右侧肩关节肿物半月入院. 现病史:患者于半月前无意中发现右肩关节一肿物,约鸡蛋大小,自觉肿物质地较硬,推动困难,并伴有明显触痛,自诉肩关节活动受限,为求进一步诊治来我院, 门诊以右肩关节肿物为主诉收入病房.患者病来无低热及盗汗,无局部皮肤改变,精神睡眠饮食可,二便无异常. 既往史:平素体质良好,否认高血压,心脏病,糖尿病,否认肝炎,结核,疟疾病史. 查体:患者右肩关节前可扪及一大小约5.0cmX6.0cm肿物，质韧，边界尚清，可活动，压痛明显，右上肢抬举受限，右腋窝未触及明显肿大淋巴结，左肩关节正常。 术后小结：患者麻醉成功后取平卧位，常规消毒铺巾，取纵型切口切开皮肤， 皮下暴露肿物探查见肿物4.0cmX3.0cm，质硬，与周边肌肉粘连无 法完全分离.切除包括肿物在内的旁边肌肉，术中冰冻报告：来源 间叶组织的肿瘤。术程顺利，病人安返病房。 肉眼所见： 冷冻送检：右肩关节肿物7×5×5cm，表面附着少量肌肉组织，大部分区域尚光滑，长轴一侧边缘为瘤组织，切面灰黄色，质地中。 常规送检：右肩关节肿物3×3×1cm，切面同上。 病理诊断： （右肩部）间叶来源恶性肿瘤，结合IHC，符合恶性纤维组织细胞瘤 伴灶状坏死 切缘（-） 免疫病理：Vim(+) CD68(+) AACT(+) 溶菌酶(灶+) CD34(脉管+) Des(-) S-100(-) Myoglobin(+-) 一 间叶组织肿瘤 间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤。间叶组织肿瘤中，良性的比较常见，恶性肿瘤(肉瘤)不常见。 (一)间叶组织良性肿瘤 1.纤维瘤：常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢，手术切除后不再复发。 2.脂肪瘤：主要发生在成人，是最常见的良性软组织肿瘤。脂肪瘤好发于背、肩、颈及四肢近端皮下组织。常为单发性，亦可为多发性。一般无明显症状，手术易切除。 3.血管瘤：常见，多为先天性，故常见于儿童。无被膜，界限不清。 4.淋巴管瘤：由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含大量淋巴液，称为囊状水瘤，多见于小儿。 5.平滑肌瘤：多见于子宫和胃肠道。 6.骨瘤：好发于头面骨和颌骨，也可累及四肢骨。 7.软骨瘤：发生于手足短骨和四肢长骨骨干髓腔内者，称为内生性软骨瘤。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨者易恶变;发生在指(趾)骨者极少恶变。 (二)间叶组织恶性肿瘤 恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤，比癌少见，多发于青少年。 1、脂肪肉瘤：是成人最多见的肉瘤之一，极少见于青少年。常发生于软组织深部及腹膜后，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。 2、横纹肌肉瘤：是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下婴幼儿和儿童，少见于青少年和成年人。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。免疫组化显示结蛋白(desmin)和肌红蛋白(myoglobin)阳性。较常见，恶性程度高，生长迅速，易早期发生血道转移。 3、平滑肌肉瘤：多见于子宫及胃肠道，也可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮肤等处。软组织平滑肌肉瘤患者多为中老年人。 4、血管肉瘤：恶性程度较高，多见于皮肤，尤其是头面部皮肤。常在局部淋巴结、肝、肺和骨等处形成转移。 5、纤维肉瘤：多见于四肢皮下组织。发生在婴儿的纤维肉瘤，预后较成人纤维肉瘤好。 6、恶性纤维组织细胞瘤：本病可发生于任何年龄，但以中老年为多见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下肢多见，其次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手术切除后易复发和转移。 7、骨肉瘤：为最常见的骨恶性肿瘤。常