不明原身因肝病病例分享ppt课件.pptVIP

谢谢！ IgG4相关性硬化性胆管炎，曾称自身免疫性胰腺炎（AIP）。临床上胰腺肿胀、血清球蛋白升高，应怀疑本病，进一步筛查。血清IgG4升高、组织中IgG4浆细胞浸润（大于10个/HPF）。 8年前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、身目黄染，TBIL最高为350umol/L，某大学附属第一医院住院治疗，MR检查疑胆管堵塞，予地塞米松10mg iv治疗1周，出院后地塞米松缓慢减量，共服药半月。7年前、1年半前均有相类似病史。 良性复发性肝内胆汁淤积1型： 常染色隐性遗传性疾病，18q21-22 ATP8B1基因突变 FIC1功能↓ 胆汁酸分泌受干扰？ 良性复发性肝内胆汁淤积2型 ABCB11基因突变 BSEP蛋白（胆盐输出泵）↓ 胆盐分泌减少 胆囊结石 自身免疫性甲状腺炎 二元论：临床上可能碰到抗病毒疗效确切的患者，反复出现黄疸升高，经检测发现部分病例同时伴有先天性非溶血性黄疸 同时满足3条标准 病例2 捉住特点 小心求证 4岁发病 肝脾肿大与ITP不符 门脉高压明显 肝功能受损轻，仅表现为转氨酶轻度升高 排除常见肝硬化病因 病例2 捉住特点 小心求证 肝穿刺活检病理 肝组织内部分区域纤维组织增生明显，将肝细胞分隔成结节状 病例2 捉住特点 小心求证 肝穿刺活检病理 纤维间隔粗细不等，内见小胆管，少量炎症细胞浸润 肝细胞轻度