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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)癌性淋巴管炎（淋巴管性癌病）诊疗指南2025

一、癌性淋巴管炎概述

1.定义与流行病学

癌性淋巴管炎，又称为淋巴管性癌病，是一种较为罕见的并发症，通常发生在恶性肿瘤患者身上。根据最新的流行病学调查数据显示，癌性淋巴管炎的发病率在恶性肿瘤患者中约为1%-5%。这种疾病好发于乳腺癌、肺癌、胃癌和卵巢癌等恶性肿瘤患者，其中乳腺癌患者发生癌性淋巴管炎的比例最高，可达3%-10%。

癌性淋巴管炎的发病机制尚不完全明确，但研究表明，肿瘤细胞分泌的某些物质可以激活淋巴管内皮细胞，导致淋巴管内皮细胞损伤和功能障碍。此外，肿瘤细胞侵犯淋巴管，以及机体免疫系统的异常反应也是导致淋巴管炎的重要因素。以乳腺癌为例，乳腺癌细胞分泌的激素可以刺激淋巴管内皮细胞，使其通透性增加，从而引发淋巴管炎。

癌性淋巴管炎的临床表现多样，主要包括患肢肿胀、疼痛、皮肤硬结和色素沉着等。严重者还可出现皮肤破溃、感染和淋巴液渗漏等症状。据临床观察，约有一半的患者在确诊时已出现患肢肿胀，且肿胀程度与淋巴管炎的严重程度呈正相关。例如，一位患有乳腺癌的50岁女性患者，在术后不久出现右侧上肢肿胀，伴有疼痛和皮肤硬结，经过影像学检查和病理活检，最终被诊断为癌性淋巴管炎。

2.病因与发病机制

(1)癌性淋巴管炎的病因主要与恶性肿瘤的生长和扩散有关。肿瘤细胞分泌的生长因子、血管内皮生长因子（VEGF）和肿瘤坏死因子α（TNF-α）等物质，可以激活淋巴管内皮细胞，导致其损伤和功能障碍。据统计，这些因子在乳腺癌、肺癌和胃癌等恶性肿瘤中的表达水平显著高于正常组织，是引发淋巴管炎的关键因素。

(2)此外，肿瘤细胞侵犯淋巴管也是癌性淋巴管炎的重要病因之一。研究表明，肿瘤细胞可以直接侵入淋巴管内皮细胞，破坏其正常结构，导致淋巴液回流受阻。以乳腺癌为例，乳腺癌细胞可以通过淋巴管侵入区域淋巴结，进而引发淋巴管炎。在临床病例中，一位乳腺癌患者在术后不久出现右上肢肿胀，经检查发现右侧腋窝淋巴结肿大，病理证实为癌细胞侵犯淋巴管。

(3)机体免疫系统的异常反应也是癌性淋巴管炎发病机制中的重要环节。当肿瘤细胞侵入淋巴管时，免疫系统会释放一系列炎症介质，如细胞因子和趋化因子，进一步加剧淋巴管内皮细胞的损伤。此外，免疫抑制剂的长期使用也会导致免疫系统功能下降，增加患者发生癌性淋巴管炎的风险。例如，一位患有晚期肺癌的患者在化疗过程中出现左下肢肿胀，经检查发现左下肢淋巴管炎，可能与免疫抑制剂的使用有关。

3.病理生理学特点

(1)癌性淋巴管炎的病理生理学特点主要体现在淋巴管内皮细胞的损伤和功能障碍上。在正常生理状态下，淋巴管内皮细胞紧密排列，形成一道屏障，阻止淋巴液中的大分子物质和肿瘤细胞进入周围组织。然而，在癌性淋巴管炎的情况下，肿瘤细胞分泌的多种生长因子和炎症介质，如VEGF、TNF-α和白细胞介素-8（IL-8）等，能够诱导淋巴管内皮细胞发生形态和功能上的改变。这些变化包括细胞增殖、迁移和凋亡，以及细胞间紧密连接的破坏，导致淋巴管的通透性增加，从而使得肿瘤细胞、淋巴细胞和蛋白质等大分子物质渗漏到周围组织中。

(2)淋巴管内皮细胞的损伤和功能障碍进一步引发了一系列病理生理反应。首先，淋巴液回流受阻，导致淋巴管压力升高，进而引起淋巴液外渗，形成局部肿胀和水肿。在乳腺癌患者中，这种肿胀和水肿常常表现为患侧上肢的明显增大。其次，淋巴液外渗导致局部炎症反应，表现为红、肿、热、痛等症状。此外，淋巴液中的肿瘤细胞可能沉积在淋巴结，导致淋巴结肿大和硬化。在病理切片中，可见到淋巴管扩张、内皮细胞肿胀、淋巴细胞浸润和纤维组织增生等病理改变。

(3)癌性淋巴管炎的病理生理学特点还与肿瘤的侵袭性和患者的免疫系统状态密切相关。肿瘤细胞通过淋巴管侵入淋巴结，可能形成微转移灶，进一步促进肿瘤的扩散。同时，患者的免疫系统状态也会影响淋巴管炎的发生和发展。例如，免疫抑制剂的长期使用会降低机体对肿瘤细胞的免疫监视能力，增加癌性淋巴管炎的风险。此外，患者的年龄、性别、肿瘤类型和分期等因素也可能影响淋巴管炎的病理生理学特点。因此，深入理解癌性淋巴管炎的病理生理学特点，对于制定有效的诊断和治疗方案具有重要意义。

二、诊断与评估

1.临床表现

(1)癌性淋巴管炎的临床表现多样，主要涉及患肢的肿胀、疼痛、皮肤硬结和色素沉着等。患肢肿胀是最常见的症状，通常在肿瘤侵犯淋巴系统后不久出现。肿胀程度可轻可重，严重者患肢可显著增大，甚至影响患者的日常活动。疼痛往往与肿胀同时出现，呈持续性或间歇性，疼痛程度因个体差异而异。部分患者还可能出现患肢皮肤硬结，触摸时有明显阻力感。此外，皮肤色素沉着也是癌性淋巴管炎的典型表现，表现为皮肤颜色变深，有时伴有瘙痒感。

(2)在癌性淋巴管炎