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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)卵巢恶性泡沫细胞癌诊疗指南2025

一、概述

1.泡沫细胞癌的定义和分类

泡沫细胞癌，作为一种较为罕见的肿瘤类型，主要是指在卵巢上皮性肿瘤中，肿瘤细胞内含有大量泡沫状脂滴的病理特征。根据细胞内泡沫状脂滴的来源和性质，泡沫细胞癌可分为两大类：一类是起源于卵巢表面上皮细胞，细胞内泡沫状脂滴主要由中性脂肪构成；另一类则来源于间质细胞，泡沫状脂滴主要由胆固醇酯构成。这两种类型的泡沫细胞癌在临床表现、病理特征和治疗策略上存在一定差异。

在卵巢上皮性肿瘤中，泡沫细胞癌的发病率相对较低，但其病理特征具有较为明显的特殊性。通常情况下，泡沫细胞癌的细胞质内含有大量大小不一的泡沫状脂滴，这些脂滴通常位于细胞质的一侧，使细胞呈现明显的多边形。在光学显微镜下观察，泡沫状脂滴呈圆形或椭圆形，边缘清晰，内部透亮。根据泡沫细胞癌的病理特征，可以将其分为以下几种亚型：单纯型泡沫细胞癌、复合型泡沫细胞癌、混合型泡沫细胞癌和交界性泡沫细胞癌。

泡沫细胞癌的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素、激素水平等多种因素有关。在临床诊断过程中，通过对患者病史、体征、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查的综合分析，可以初步判断患者是否患有泡沫细胞癌。值得注意的是，泡沫细胞癌在早期阶段可能缺乏典型的临床表现，容易被误诊或漏诊。因此，对于疑似患者，应进行全面细致的检查，以便及时作出准确的诊断。在分类上，泡沫细胞癌通常被划分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三个等级，其恶性程度越高，预后越差。

2.卵巢恶性泡沫细胞癌的流行病学特点

(1)卵巢恶性泡沫细胞癌的发病率在全球范围内相对较低，但在某些地区和特定人群中可能存在较高的发病率。据不完全统计，卵巢恶性泡沫细胞癌的发病率占所有卵巢恶性肿瘤的1%-5%左右。这种癌症多见于中老年女性，平均发病年龄在50-70岁之间。

(2)卵巢恶性泡沫细胞癌的发病可能与多种因素相关，包括遗传、环境、生活习惯等。家族性卵巢癌综合症、BRCA1和BRCA2基因突变等遗传因素被认为是卵巢恶性泡沫细胞癌发病的高危因素。此外，长期接触化学物质、不良生活习惯如吸烟等也可能增加发病风险。研究表明，卵巢恶性泡沫细胞癌的发病风险与患者的生活环境和生活方式密切相关。

(3)卵巢恶性泡沫细胞癌的早期症状不明显，患者往往在发现时已处于中晚期。由于缺乏特异性临床表现，卵巢恶性泡沫细胞癌的早期诊断较为困难。然而，随着医疗技术的进步和人们对卵巢恶性肿瘤认识的提高，卵巢恶性泡沫细胞癌的早期诊断率逐渐提高。近年来，卵巢恶性泡沫细胞癌的预后有所改善，但仍需进一步加强对高危人群的筛查和早期诊断工作。

3.临床病理特征

(1)卵巢恶性泡沫细胞癌的病理特征主要表现为肿瘤细胞内含有大量泡沫状脂滴，这些脂滴主要是由中性脂肪或胆固醇酯组成。在光学显微镜下观察，肿瘤细胞通常呈多边形，细胞核小而深染，位于细胞中央或偏位。肿瘤细胞质丰富，含有大量泡沫状脂滴，使细胞质呈现透明或半透明的外观。根据泡沫状脂滴的分布情况，可将卵巢恶性泡沫细胞癌分为单纯型、复合型、混合型和交界性四种亚型。

(2)卵巢恶性泡沫细胞癌的病理学特点还包括肿瘤细胞排列方式、浸润深度、淋巴结转移和远处转移等。肿瘤细胞排列方式多样，可以是实性、腺性、乳头状或纤维组织增生等。浸润深度是评估肿瘤恶性程度的重要指标，浸润深度越深，肿瘤的恶性程度越高。淋巴结转移和远处转移是卵巢恶性泡沫细胞癌的常见病理特征，转移范围广泛，包括盆腔、腹膜、肝脏、肺脏等。

(3)在免疫组化检测中，卵巢恶性泡沫细胞癌常常表现出一些特定的免疫组化标志物。例如，CK7、CK20、PAX8等上皮性标记物在肿瘤细胞中表达阳性；而CD10、CD138、SMA等间质标记物在肿瘤细胞中表达阴性。此外，肿瘤细胞中常常出现核分裂象和细胞异型性，这些病理特征对于卵巢恶性泡沫细胞癌的诊断和预后评估具有重要意义。在临床病理学诊断过程中，综合分析肿瘤的形态学特征、免疫组化结果以及分子生物学检测数据，有助于提高卵巢恶性泡沫细胞癌的确诊率和治疗效果。

二、诊断

1.病史采集与体格检查

(1)在病史采集过程中，医生通常会详细询问患者的年龄、月经史、生育史、家族史以及是否有卵巢癌或其他相关疾病的病史。据统计，卵巢癌的平均发病年龄为60-70岁，而卵巢恶性泡沫细胞癌患者中，约60%的患者年龄在50岁以上。例如，某患者，女性，62岁，主诉腹部疼痛、腹胀，月经不规律，经过详细询问，发现其母亲曾患有卵巢癌。

(2)体格检查方面，医生会重点检查腹部，包括腹部形态、压痛、肿块等。卵巢恶性泡沫细胞癌患者腹部常可触及肿块，质地坚硬，边界不清。据统计，约80%的患者在就诊时已可触及腹部肿块。如某患者，女性，65岁，因腹部肿