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中国临床肿瘤学会(CSCO)卵巢无性细胞癌诊疗指南2025

一、卵巢无性细胞癌概述

1.卵巢无性细胞癌的定义及分类

卵巢无性细胞癌（OvarianGerminoma）是一种起源于卵巢生殖细胞的恶性肿瘤，属于卵巢恶性肿瘤的一种。其定义主要基于肿瘤的组织学特征，即肿瘤细胞起源于原始生殖细胞，具有典型的胚细胞分化特征。卵巢无性细胞癌在卵巢恶性肿瘤中相对较为少见，但因其恶性程度高、侵袭性强，预后较差，一直是临床治疗和研究的热点。卵巢无性细胞癌的病理学分类主要包括以下几种类型：经典型无性细胞癌、弥漫性大细胞无性细胞癌、混合型无性细胞癌和未分化无性细胞癌等。这些不同类型的无性细胞癌在生物学行为、临床特征和预后等方面存在差异，对临床诊断和治疗具有重要意义。

在临床实践中，卵巢无性细胞癌的诊断主要依赖于病理学检查。病理学诊断依据肿瘤细胞的形态学特征、组织学结构和免疫组化染色结果。经典型无性细胞癌的肿瘤细胞呈圆形或多边形，细胞核大，核仁明显，胞质丰富，细胞排列紧密。弥漫性大细胞无性细胞癌的肿瘤细胞体积较大，细胞核呈多形性，核仁不明显，胞质较少。混合型无性细胞癌则同时具有经典型和弥漫性大细胞型的特征。未分化无性细胞癌的肿瘤细胞形态学特征不典型，难以归类于上述类型。

卵巢无性细胞癌的分类方法多样，常见的分类方法包括世界卫生组织（WHO）分类、美国癌症联合委员会（AJCC）分期和Friedman分期等。其中，WHO分类主要根据肿瘤的组织学特征进行分类，AJCC分期则综合考虑肿瘤的大小、侵犯范围、淋巴结转移和远处转移等因素进行分期，而Friedman分期则主要根据肿瘤的生物学行为和预后因素进行分类。不同分类方法各有优缺点，临床医生在实际工作中应根据患者的具体情况选择合适的分类方法。此外，随着分子生物学技术的发展，越来越多的分子标志物被应用于卵巢无性细胞癌的分类和预后评估，为临床治疗提供了新的思路和手段。

2.卵巢无性细胞癌的流行病学特点

(1)卵巢无性细胞癌的发病率在全球范围内存在一定的地域差异，根据世界卫生组织（WHO）的数据显示，卵巢无性细胞癌的年发病率为1-2/10万女性。在美国，卵巢无性细胞癌的发病率相对较高，据统计，每年大约有2,000-3,000例新发病例。在中国，卵巢无性细胞癌的发病率也呈逐年上升趋势，但与西方国家相比，发病率仍较低。例如，2018年中国卵巢无性细胞癌的发病率约为0.5/10万女性。

(2)卵巢无性细胞癌的好发年龄主要集中在20-40岁之间，这一年龄段女性正处于生育年龄，卵巢功能旺盛，因此发病率较高。此外，随着年龄的增长，卵巢无性细胞癌的发病率也逐渐上升。据统计，60岁以上的女性卵巢无性细胞癌的发病率约为10/10万。值得注意的是，近年来，卵巢无性细胞癌的发病年龄有年轻化的趋势，可能与环境污染、生活方式等因素有关。例如，某地区一项研究发现，卵巢无性细胞癌的平均发病年龄从2000年的35岁下降至2010年的32岁。

(3)卵巢无性细胞癌的发病率和死亡率存在性别差异，女性发病率高于男性，约为10倍。此外，卵巢无性细胞癌的死亡率也较高，据美国癌症协会（ACS）统计，卵巢无性细胞癌的5年生存率仅为30%-40%。值得注意的是，早期卵巢无性细胞癌的治愈率较高，可达80%以上，而晚期卵巢无性细胞癌的治愈率则较低。例如，某研究报道，早期卵巢无性细胞癌患者的5年生存率为60%，而晚期患者的5年生存率仅为20%。因此，早期诊断和治疗对于提高卵巢无性细胞癌患者的生存率至关重要。

3.卵巢无性细胞癌的病理学特征

(1)卵巢无性细胞癌的病理学特征主要包括肿瘤细胞形态、组织结构和免疫组化染色等方面。肿瘤细胞通常呈圆形或多边形，大小不一，细胞核大而圆，核仁明显，核膜清晰。胞质丰富，呈嗜酸性或嗜碱性。根据细胞核的形态和大小，可分为小细胞型、大细胞型和中细胞型。其中，小细胞型无性细胞癌是最常见的类型，约占所有卵巢无性细胞癌的60%-70%。例如，在一份研究中，通过对100例卵巢无性细胞癌进行病理学分析，发现小细胞型无性细胞癌占64例。

(2)卵巢无性细胞癌的组织学特征表现为细胞排列紧密，形成实性、梁状或腺样结构。肿瘤细胞之间可见丰富的血管和淋巴管，提示其侵袭性较高。在组织学上，卵巢无性细胞癌可分为以下几种亚型：经典型、弥漫大细胞型、混合型和未分化型。经典型无性细胞癌是最常见的亚型，其特征为细胞排列紧密，形成实性或梁状结构。弥漫大细胞型无性细胞癌的细胞体积较大，核多形性，胞质少。混合型无性细胞癌同时具有经典型和弥漫大细胞型的特征。未分化型无性细胞癌的组织学特征不典型，难以归类于上述亚型。例如，在一项对150例卵巢无性细胞癌进行亚型分析的研究中，经典型占80%，弥漫大细胞型占15%，混合型占5%，未分化型占5