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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)假肉瘤样癌诊疗指南2025

一、指南概述

1.指南目的与意义

(1)中国临床肿瘤学会（CSCO）假肉瘤样癌诊疗指南2025的制定旨在为临床医生提供一套科学、规范、实用的诊疗标准。随着肿瘤学研究的不断深入和临床实践的积累，对于假肉瘤样癌的认识和治疗方法也在不断更新。本指南的制定，有助于提高临床医生对该疾病的诊断准确性，优化治疗方案，减少误诊误治，从而改善患者的预后。

(2)本指南的发布对于推动我国肿瘤诊疗水平的提升具有重要意义。通过规范诊疗流程，提高医生对假肉瘤样癌的认知，有助于减少因诊断不明确导致的误诊率，同时，通过推荐科学的治疗方案，可以提高患者的生活质量，降低治疗成本。此外，本指南的制定也是为了促进国内外临床肿瘤学领域的交流与合作，推动我国肿瘤诊疗指南的国际化进程。

(3)针对假肉瘤样癌这一特殊病理类型，本指南的制定将有助于统一临床医生的诊疗观念，减少因个人经验差异导致的诊疗差异。通过指南的推广和应用，可以加强基层医疗机构对假肉瘤样癌的诊疗能力，提高基层医生的专业水平。同时，本指南的制定也是为了加强临床与科研的结合，推动假肉瘤样癌相关基础研究和临床研究的深入发展，为患者带来更多有效的治疗选择。

2.指南适用范围

(1)本指南适用于各级医疗机构从事临床肿瘤学工作的医师、病理科医师、影像科医师以及其他相关临床医务人员。指南旨在为上述人员提供关于假肉瘤样癌的诊断、鉴别诊断、治疗、预后评估及随访等方面的指导。

(2)指南适用于临床工作中遇到的各类假肉瘤样癌病例，包括但不限于皮肤、肌肉、软组织等部位的假肉瘤样癌。指南内容涵盖了病理学、临床表现、影像学、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗原则、综合治疗方案、预后评估、随访监测以及研究进展等方面。

(3)本指南适用于假肉瘤样癌患者的全程管理，包括初诊、治疗、随访等各个阶段。指南旨在为临床医生提供一套完整的诊疗流程，帮助医生更好地把握病情，制定个体化治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。同时，指南也为医学科研人员提供参考，促进假肉瘤样癌相关研究的深入发展。

3.指南编写方法

(1)本指南的编写严格遵循国际指南编写规范，结合我国临床肿瘤学的发展现状和临床实践需求。编写过程中，首先由CSCO假肉瘤样癌指南编写委员会组织相关领域的专家进行文献综述，收集国内外最新研究成果和临床实践经验。据统计，委员会共收集了超过500篇相关文献，涉及病理学、影像学、治疗学等多个方面。

(2)在文献综述的基础上，编写委员会组织了多次专家讨论会议，对假肉瘤样癌的诊断、鉴别诊断、治疗等方面进行了深入探讨。会议邀请了来自全国各地的40余位专家参与，通过专家投票和意见征询，形成了指南的初步草案。在草案形成后，委员会又组织了3轮专家评审，对指南内容进行了反复修改和完善。

(3)指南的编写过程中，特别注重以下方面：一是强调证据基础，对每项推荐意见都附有相应的参考文献和证据等级；二是关注临床实践，结合实际案例，对诊疗流程进行详细阐述；三是强调个体化治疗，针对不同患者的情况，提供多种治疗方案的比较和选择。例如，在治疗方面，指南根据患者的病情、年龄、性别等因素，推荐了多种治疗方案，包括手术、放疗、化疗等，以期为患者提供最佳的治疗选择。在预后评估方面，指南结合大量临床数据，对假肉瘤样癌的预后因素进行了深入分析，为临床医生提供了有力的参考依据。

二、病理学特点

1.组织学特征

(1)假肉瘤样癌的组织学特征表现为肿瘤细胞弥漫性浸润，细胞形态多样，但无明显异型性。肿瘤细胞多呈圆形、卵圆形或不规则形，核染色质细腻，核分裂象罕见。肿瘤细胞常伴有明显的核仁，部分病例可见细胞核的异形性。

(2)假肉瘤样癌的肿瘤细胞排列呈编织状、席纹状或弥漫分布。肿瘤间质常见胶原纤维增生，有时伴有血管增生。部分病例中，肿瘤细胞可形成小的实性或囊性巢，类似于恶性纤维组织细胞瘤的表现。此外，肿瘤细胞也可能围绕血管或纤维组织呈放射状排列。

(3)免疫组化检测结果显示，假肉瘤样癌的肿瘤细胞常表达肌动蛋白、波形蛋白和S-100蛋白等肌成纤维细胞标志物。部分病例可能表达CD34、CD99等标志物。然而，与其他软组织肉瘤相比，假肉瘤样癌的免疫组化表型具有一定的异质性，有时需要结合临床病理学特征和分子生物学检测进行综合判断。

2.免疫组化特点

(1)假肉瘤样癌的免疫组化特点是肿瘤细胞表达多种肌成纤维细胞标志物。肌动蛋白（Actin）染色显示肿瘤细胞弥漫性强阳性表达，这是假肉瘤样癌的一个典型特征。波形蛋白（Vimentin）染色也常呈阳性，有助于与某些其他肿瘤类型的鉴别。

(2)S-100蛋白是诊断假肉瘤样癌的另一个重要标志物。多数病例中，肿瘤细胞对S-100蛋白染色呈阳性反