蛋白质氨基酸的分解代谢.ppt

; 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性氨基酸。 机体各组织蛋白质在蛋白酶的催化下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。 外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。;（二）细胞内蛋白质降解的特性 1、正常成年人的组织蛋白降解与合成处于动态平衡中。 2、细胞能选择性地降解非正常蛋白质。 3、正常细胞内的蛋白质被降解的速度是由其个性所决定的,也受营养及激素状态而有所不同。 4、组织中的蛋白酶可把组织蛋白水解,但这种水解是在严格的调控下进行的。;（三）蛋白质降解的反应机制 真核细胞蛋白质降解有多种机制，了解较清楚的是溶酶体降解途径和依赖于ATP??泛肽降解途径。 1、溶酶体降解途径：溶酶体内含有50多种水解酶类，均为酸性水解酶，最适pH5.0左右。溶酶体把要水解的物质吞噬到溶酶体内进行水解，溶酶体内的酶在细胞溶胶的pH条件下，几乎是无活性的，一旦溶酶体的酶泄漏到细胞溶胶中，对细胞基本无伤害。但如果溶酶体酶释放到细胞外，释放的酶会损伤周围的组织。 溶酶体能降解降解物质没有选择性。 ;2、依赖于ATP的泛肽降解的途径： 泛肽是由76个氨基酸残基组成的小分子蛋白质，高度保守，广泛存在于真核细胞中，功能是作为无用蛋白质降解的标签。把将要被降解的蛋白质标记，然后降解，蛋白质被标记蛋白质过程,也是氨基酸活化过程，分三步进行。;;二、氨基酸分解代谢 ☆从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α-羧基。所以氨基酸在体内具有共同的分解代谢途径,就是脱氨基、脱羧基作用。 ☆氨基酸分解代谢的主要途径 脱氨基作用 脱羧基作用;（一）脱氨基作用 氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨基作用 ;1、 氧化脱氨基作用 （1）概念：是指在酶的催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。 （2）催化此反应的酶有氨基酸氧化酶和氨基酸脱H酶. ①氨基酸氧化酶分为:L-氨基酸氧化酶和D-氨基酸氧化酶. ②氨基酸脱H酶,起主要作用的是L-谷氨酸脱H酶。;;3、 联合脱氨基作用 ★联合脱氨基作用主要有两种反应途径： （1）L－谷氨酸脱氢酶和转氨酶联合催化的脱氨基作用：; ;GTP GDP;4 、 非氧化脱氨基作用 非氧化脱氨基作用(nonoxidative deamination)可分为 (1)还原脱氨基，在无氧条件下，由氢化酶催化 (2)水解脱氨基，由水解酶催化 (3)脱水脱氨基，由脱水酶催化 (4)脱硫氢基脱氨基，由脱硫氢基酶催化 (5)氧化还原脱氨基 (6)直接脱氨基，由解氨酶催化 某些氨基酸可以进行非氧化脱氨。 脱水脱氨基如丝氨酸可在丝氨酸脱水酶的催化下生成氨和丙酮酸。;NH2CHRCOOH;三、 氨基酸分解产物的代谢 ● 氨的代谢 ● α-酮酸的代谢 ● CO2的代谢 ● 胺：少数微量时有调节作用，多数有过量时有毒 ;（一）氨的转运 肝外组织产生的氨向肝内转运有两种方式：一种是以谷氨酰胺的形式转运，另一种是以丙氨酸的形式转运。 ;救陛碜簖憎含扫炊武霪湍谧墁遂颜脎酃鲍咸栅服煺辰偻哺镀咐科徙铱蕖榔潞摈嘤惫码伟泱芙踞嶙圈瞌苜浓恹泖禀茉嵋哞圆蚁;（二）氨的排泄 不同动物排氨的方式不同： 水生动物体直接排氨，因为这类动物体内外的水供应都极充足，氨随水排出体外，氨可被大量水稀释不会发生不良现象。也有部分氨转转变为三甲胺排出。 鸟类和爬行类是排尿酸的，因这类动物生活在较干燥缺水环境中，氨转变成溶解度较小的尿酸再排出体外。 两栖类、人和哺乳类是排尿素的，两栖类生活环境不缺水，人和哺乳类虽环境缺水，但体内水不太缺，氨转变成溶解度较大的尿素排出体外。 ;（三）氨的代谢转变 合成尿素 合成酰胺 合成嘧啶环 合成谷氨酸;1、 尿素合成 （1）尿素合成器官 肝脏是尿素合成的主要器官，肾脏是尿素排泄的主要器官。精氨酸、鸟氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成。Krebs等人提出了鸟氨酸循环(ornithine cyclc)学说。其后由Ratner和Cohen详细论述了其各步反应。;（2）尿素合成途径 ①氨基甲酰磷酸的合成 ②瓜氨酸的生成 ③ 精氨酸代琥珀酸的合成 ④精氨酸的生成 ⑤尿素的生成; HCOOC HOOCH ;②生成1mol尿素消耗的3分子ATP，4个高能键；从体内清除2mol氨和1molCO2。其中一个氨基由天冬氨酸提供。 ③尿素循环的前2个步骤，即氨甲酰磷酸和瓜氨酸的合成是在线粒体中