呼吸内科-间质性肺疾病.pptVIP

间质性肺疾病 呼吸内科 张晓岩 概念 弥漫性实质性肺疾病（DPLD） 间质性肺疾病（ILD） 间质性肺炎（interstitial pneumonias） 实质与间质的概念 实质细胞是指一个器官内承担该器官功能的细胞，间质细胞是实现辅助功能的细胞 实质即肺内支气管的各级分支及肺泡结构 间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织 多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管并常伴有肺实质受累 针对“间质性肺疾病”而言的肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有组织，包括结缔组织、淋巴管、神经 Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD 弥漫性肺实质疾病 Interstitial lung disease, ILD 间质性肺疾病 分类 已知病因的ILD 与药物相关的ILD 与结缔组织病相关的ILD 与环境相关的ILD 肉芽肿性ILD 结节病 外源性过敏性肺泡炎 罕见的但具有临床病理特征的ILD 淋巴管平滑肌瘤病LAM PAP 特发性间质性肺炎（IIPs） IPF、DIP、RBILD、AIP、COP、LIP、NSIP ILD的诊断思路 是否ILD 双侧 弥漫性 非肿瘤、非感染性 是不是上述的前三种 是不是IIPs 是否为间质性肺疾病 症状：进行性气短、干咳和乏力 双侧肺底闻及Velcro啰音 、紫绀 X线：磨玻璃样改变、小结节影、线状(网状)影或二者混合阴影 ；弥漫性边界不清的肺泡性小结节影、支气管征、晚期肺容积缩小、蜂窝样改变 限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降 低氧血症 哪一种ILD 病史： 影像学： 支气管肺泡灌洗液： 实验室检查： 影像学 特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累 上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎 中下叶为主提示癌性淋巴管炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化 下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺 游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎 蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺 影像学 Keley B线而心影正常时提示癌性淋巴管炎假如伴有肺动脉高压应考虑肺静脉阻塞性疾病 胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎 肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH 支气管肺泡灌洗 找到感染原如卡氏肺孢子虫 找到癌细胞 牛乳样过碘酸-希夫染色阳性 含铁血黄素细胞  实验室检查 抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征 针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病 间质性肺炎 特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见 占所有特发性间质性肺炎的60%以上 非特异性间质性肺炎次之 而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见 ILD的诊断 不满足于间质性肺疾病的诊断 影像学---HRCT 组织病理学 支气管镜 小叶中心性的病变 经皮肺活检 外周病变 开胸肺活检 2cm×2cm CRP 诊断的目的 自然病程 对激素反应 预后 与结缔组织病相关的ILD CTD的常见疾病 可以是CTD的首发症状 是预后不良的原因之一 是肺动脉高压（pulmonary hypertension，PAH）的原因之一 HRCT - usual interstitial pneumonia UIP-HRCT特点 patchy pattern of peripheral “honeycombing” more prominent in the bases of the lungs traction bronchiectasis absence of　prominent ground-glass opacity HRCT - chronic lymphocytic interstitial pneumonia HRCT obliterative bronchiolitis organizing pneumonia 实变、磨玻璃影 RA LIP is uncommon少见, being seen mainly in patients with dysproteinemia, autoimmune disease自身免疫性疾患, particularly Sjogren‘s syndrome, and patients with AIDS. LIP may be a “