成人特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高压一例病例报道并文献复习呼吸内科学专业论文.docxVIP

中英文对照英文缩写 中英文对照 英文缩写 英文名称 中文名称 IPH idiopathic pulmonary hemosiderosis 特发性肺含铁血黄素沉积症 DAH diffuse alveolar hemorrhage 弥漫性肺泡出血 hypersensitivitypneumonitis 外源性过敏性肺泡炎 IPAH idiopathic pulmonary hypertension 特发性肺动脉高压 AS0 antistrptolysin 0 抗链球菌溶血素O RF rheumatoid factor 类风湿因子 ds．DNA double．stranded DNA 双链DNA KN人 antinuclear antibody 抗核抗体 ANCA anti neutrophil cytoplasmic antibody 抗中性粒细胞胞浆抗体 anti glomerular basement membrane Anti．GBM antibody 抗肾小球基底膜抗体 BALF bronchoalvoelar lavage fluid 支气管肺泡灌洗液 TBLB transbronchial lung biopsy 经支气管肺组织检查 高分辨率电子计算机X线断层扫 HRCT high resolution computed tomography 描技术 GCS glucocorticoid 糖皮质激素 万方数据 成人特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高 成人特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高 压一例病例报道并文献复习 摘要 目的观察1例成人特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)合并肺动脉高 压的临床特点，以提高临床医生对本病的认识，减少误诊，引起临床重视。 方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2014年收治的1例成人 特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高压的临床资料，对该病例相关临 床症状、实验室检查、影像学表现、支气管肺泡灌洗液、经支气管肺组织 活检、诊断以及治疗等方面进行总结，并结合国内外文献探讨该病的临床 特征及预后情况。 结果(1)32岁女性，既往无咯血、贫血等表现，无药物及食物(如牛 奶等)过敏史及寄生虫接触史，无矿工史，无心脏病史，否认长期粉尘接触 史。家族成员中无类似疾病史。主要症状为咳嗽，咳痰、发热、气促、少 量咯血，3月前以突发呼吸困难，晕厥，急诊ICU入院。凝血全套及血小板 均正常；尿常规无异常、无血肌酐及尿素氮改变等肾脏损害征象；免疫全 套包括ASO、RF、ANA、抗ds—DNA、ENA抗体、ANCA均阴性；胸部CT显示 双肺弥漫性毛玻璃影；支气管肺泡灌洗液发现大量含铁血黄素细胞；一tL,脏 彩超提示无心脏器质性病变，但肺动脉呈中重度增高；经支气管透壁肺活 检组织病理检查显示，肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞，无血管炎表现。 糖皮质激素治疗效果良好。临床观察1年半疾病无进展。(2)1957年至今 的pubmed上收集到成人IPH 35例，近10年报道18例。1990年至今的国 内文献报道成人IPH 36例。男)女，平均发病年龄)30岁。临床表现主要 为咯血、呼吸困难、易疲劳、发热、咳嗽、胸闷。实验室检查有贫血、自 万方数据 身免疫抗体阴性。影像学表现为磨玻璃影、实变影、气胸影、淋巴结肿大、 身免疫抗体阴性。影像学表现为磨玻璃影、实变影、气胸影、淋巴结肿大、 胸腔积液、肺间质纤维化、肺动脉膨隆、右心影增大。在确诊前曾被误诊 粟粒性肺结核、矽肺、间质性肺病、外源性过敏性肺泡炎、肺泡癌等疾病， 从起病到最后确诊时间为0—2年，平均7个月。所有病例均有用糖皮质激 素治疗，因呼吸衰竭行机械通气5例，死亡2例。出院者随访1个月--6年， 均存活。(3)成人IPH 71例中做心脏超声检查仅6例，经胸部影像学发现 肺动脉高压有3例，3例均发生呼吸衰竭，1例治疗后好转，2例死亡。 结论(1)IPH多见于儿童，成人IPll较罕见，病因尚未完全明了。(2) 与儿童不同，成人IPH患者临床表现可不典型，起病较隐袭，对治疗的反 应和预后相对较好于儿童，自然病程与预后差异很大。(3)诊断是排除性 诊断。HRCT是很有必要，确诊依靠的是肺活检。(4)成人IPH存在肺动脉 高压时可能提示病情危重，预后差，临床医师对于肺动脉高压并发症应引 起足够重视。 关键词肺含铁血黄素沉积，成人，肺泡灌洗液，经支气管肺穿刺活检， 肺动脉高压 万方数据 盛厶挂发缝眭盒筮鱼黄塞沉拯瘗金差睦动丛壹压二倒瘟倒拯道羞塞筮复丑 盛厶挂发缝眭盒筮鱼黄塞沉拯瘗金差睦动丛壹压二倒瘟倒拯道羞塞筮复丑 星Q!鱼通亟±堂焦途塞 A CASE REPORT OF ADUI』IDIOPATHIC PULMONARY HEMOSIDEROSIS COM[BINING W