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血液系统主要疾病的相关药物治疗浙二药剂科 张仲苗 概述 定义:血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累及血液(如缺铁性贫血)和造血器官的疾病。 分类 ：红细胞疾病:如各类贫血和红细胞增多症等。 粒细胞疾病:如白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全,惰性白细胞综合征及类白血病反应等。 血液系统疾病分类 单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。 淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤(MM)等。 造血干细胞（hemapoietic stem cell,HSC）疾病：如再生障碍性贫血、陈发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化）等。 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。 贫血的定义及分类 定义:指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数（RBC）和或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 根据红细胞形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类 （略） 缺铁性贫血的药物治疗 首选口服铁剂：琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物，用法每天服元素铁150-200mg ,餐后服，忌与茶同时服用。 口服铁剂不能耐受：右旋糖酐铁、山梨醇铁、庶糖铁，一般肌注，首次注射量50mg，如无不良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到总量注射完。所需补充铁（mg）=[150-患者Hb(g/l)]×体重(Kg) ×0.33 治疗效果：网织红细胞逐渐上升，7天左右达高峰；血红蛋白于2周后上升，1-2个月后可恢复正常，血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂3-6个月或待血清铁蛋白50ug/L后再停药。 铁剂主要不良反应 注射部位有疼痛感，注射过快可引发低血压，过敏，易过量中毒。 严重肾功能减退者禁用，必需静注时，应缓慢，防止漏出静脉外。 巨幼细胞贫血的药物治疗 血清叶酸3ng/ml, 维生素B12100ng/ml 治疗原则：缺什么补什么 叶酸的补充：口服叶酸5-10mg，每日3次；胃肠道不吸收者可肌注亚叶酸钙5-10mg，每日1次；直到Hb恢复正常。 维生素B12的补充：每日肌注100-500ug，直到Hb恢复正常；对恶性贫血需终生替代治疗，每月肌注1次。 应注意钾盐及铁剂的补充 再障的药物治疗 雄激素:大剂量雄激素对慢性再障有效,对重型再障无效.起效时间在用药2-3个月后.常用十一酸睾酮,口服40mg,每日3次;肌注,首次1g,以后每15天肌注0.5g. 免疫抑制剂:大剂量甲强龙、大剂量静脉丙球、ALG（静滴马4-20mg/kg/d、兔0.5-1mg/kg/d,每日或隔日1次，14日为一疗程）、ATG（静滴10-20mg/kg/24h,共5日）用于重型再障；环孢霉素(3-6mg/kg/d,浓度200-400ng/ml)一般用于慢性再障 造血细胞因子:主要用于重型再障,有G-CSF,GM-CSF,EPO,IL-11,TPO 其它：中药、中成药、西药 环孢素A的用药注意点 注意药物相互作用，本品经CYP3A4代谢 监测血药浓度：前2-3个月，每周监测1次，以后每月监测1次 一般起效时间至少用药1月，治疗时间至少6个月，最好检测T细胞免疫功能以判断疗效。 不良反应：胃肠道反应、牙龈增生、肾功能损害、高血压及电解质紊乱、面部浮肿、痤疮、肝功能损害、继发肿瘤。 溶血性贫血的药物治疗 先天性和后天性:遗传性球形细胞增多症（切脾，溶血或贫血严重时，可加用叶酸）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（停诱发药、糖皮质激素治疗）、异常血红蛋白病、海洋性贫血、PNH 陈发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：1.输入500-1000ml6%右旋糖酐-70以阻止血红蛋白尿的发作，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者；2.急性溶血可经服用或静滴5%碳酸氢钠而减轻；3.少数患者可用强的松20-30mg/d，病情缓解后减量并维持用药2-3个月。 自身免疫性溶血性贫血：主要糖皮质激素（开始1-1.5mg/kg.d，1周后红细胞上升，如治疗3周无效更换疗法，红细胞数恢复正常后维持治疗剂量1个月，逐渐减量，5-10mg维持至少3-6个月）和免疫抑制剂（用于激素和切脾无效者、脾切禁忌者、强的松需10mg/d维持者，常用硫唑嘌呤、MTX、CTX、甲基苄肼） 白细胞减少和粒细胞缺乏症的药物治疗 白细胞减少:外周血白细胞(WBC)4×109/L; 粒细胞减少症:中性粒细胞绝对数(N) 2×109/L 粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数(N) 0