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皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS ) 川崎病 Kawasaki Disease Kawasaki syndrome 南昌大学第一临床学院儿科教研室 病理改变 病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。 Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。 Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。 Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。 Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。 临床表现 B 皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂. B 2.双侧结膜充血（无渗出物） B 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 口唇皲裂、杨梅舌 B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm 二. 其他表现： 1. 心血管：50％心肌炎， 25％心包炎＋少量心包积液， 心衰，心肌损害、心律 失常2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞 3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害， 黄疸，胆囊积液4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数?5. 神经：面神经瘫痪， 肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎6. 关节：肿痛 EKG： ST段及T波改变，Q－T间期延长， R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见 冠状动脉瘤样扩张 诊断标准 1.不明原因发热5天以上 2.双侧球结膜弥漫性充血 3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌 4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑 5.躯干，四肢多形充血性红斑 6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大 国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病 超声心动图检查 冠状动脉瘤扩大 特殊检查所见 9 岁男孩患川崎病： 心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头） 注意：管径突然改变（红色箭头） 临 床 表 现一. 主要表现 A. 发热持续5天或以上 B. 1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂. 2.双侧结膜充血（无渗出物） 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2～3周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显. 5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm 诊断：A ＋ B中四项或A ＋ B中三项＋超声发现有冠 状动脉瘤 * * 是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。 流 行 病 学 发病率：约为4/10万（80年代） 我国尚未确切数据 年龄：80％病例 5岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁 性别 ：男女之比约1.5 :1 种族：亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍， 是白人的 6 倍 遗传：1.5～2% 患者为双胞胎，其中50％ 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行，  韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1% 感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4?， CD8?，