动脉瘤样骨囊肿组织细胞增殖症-山东大学.PPT

Thanks Goodbye 骨肿瘤病人的护理 山东大学护理学院 臧渝梨 张元凯… 骨肿瘤概论 定义 发生在骨内或起源于骨组织的肿瘤 病理分类 基于细胞的分化程度和所产生的细胞间质类型 良性、中间性、恶性 基于原发部位 原发、继发（转移性），后者是前者发生率的35-40倍 肿瘤养病损 类似肿瘤的病理损害 分型：孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、组织细胞增殖症（嗜酸性肉芽肿…）、纤维异样增殖症（单骨、多骨）、甲旁亢性“棕色瘤” 外科分期 1980年，Enneking发表GTM分级系统 骨肿瘤的外科分期 病理分级（grade，G） 良性-G0、低度恶性-G1和高度恶性-G2 肿瘤囊与解剖间隔（间室）的关系（territory，T） T0-囊内、T1-间室内、 T2-间室外 远处转移(metastasis，M) M0-无转移、M1-转移 良 性 静止性 活动性 侵袭性（超出包囊） 恶 性 I. 低度恶性无转移 A. 间室内 B. 间室外 2. 高度恶性无转移 A. 间室内 B. 间室外 3. 低度或高度恶性有转移 A. 间室内 B. 间室外 骨肿瘤的分类：肿瘤分化类型及产生的细胞间质区分 骨组织 良 骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤 恶 骨肉瘤、恶性成骨细胞瘤 软骨组织 良 骨软骨瘤、软骨瘤、成软骨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤 恶 软骨肉瘤、恶性成软骨细胞瘤 纤维组织 良 纤维骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤、硬纤维瘤 恶 纤维肉瘤 骨髓组织 恶 尤文肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤 脉管组织 良 血管瘤、血管球瘤、淋巴管瘤、骨血管瘤病 恶 血管肉瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤 神经组织 良 神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤 恶 神经肉瘤 脂肪组织 脂肪（肉）瘤 间叶组织 良（恶）性间叶瘤 脊索组织 恶 脊索瘤 来源不明 良性 骨巨细胞 恶 恶性巨细胞瘤、长骨造釉细胞瘤、长骨牙骨质瘤、腺泡状肉瘤 其他来源 恶 平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨化学感受器瘤 骨肿瘤的发病特点 发病率 来源于骨与软骨的恶性肿瘤占全身恶性肿瘤0.5-1% 有年龄、种族与性别差异性 发病年龄 骨肉瘤多见于青少年 骨巨细胞瘤多见于青壮年 骨髓瘤多见于老年人（血液科诊疗） 发生部位 多见于长骨的干骺端 临床表现与检查 疼痛与压痛 生长迅速肿瘤的最显著症状，合并病理性骨折尤甚 局部肿块与肿胀 质硬而无压痛多见于良性肿瘤 恶性肿瘤多肿胀迅速，或有局部血管怒张 功能障碍和压迫症状 病理性骨折与脱位 骨的坚固性减弱 转移与复发 血流或淋巴转移 良性肿瘤恶变 影像学检查 X线平片+恶性肿瘤加胸片 CT 病变范围、与血管、神经的关系 ECT 明确其他部位有无病变，参考定性 MRI 特殊病变，脊柱脊髓受累情况 实验室检查 生化检查 血钙、血清碱性磷酸酶、尿球蛋白 活组织病理检查 穿刺或切开 冰冻切片、石蜡包埋切片 特异性X线表现 成骨与破骨 骨沉积（反应骨、类骨、肿瘤骨） Codman三角：骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生的新骨。 “葱皮”：阶段性骨膜掀起致板层状骨沉积。 “日光射线”：肿瘤骨与反应骨沿放射血管方向沉积的表现。 骨破坏（骨吸收、溶骨性缺损） 病理性骨折 “肥皂泡”样变 日光射线征 诊断与治疗 总体要求 定位、定性、定量诊断 首先判断是否骨肿瘤 若属种瘤，是何种肿瘤 真性肿瘤还是瘤样病损 何种组织类型 良性还是恶性 原发性还是转移性 诊断 病史 ，症状、体征 影像检查 生化测定 活组织病理检查 治疗 手术为主，联合治疗 化疗、放疗、免疫治疗 囊内刮除植骨 骨囊肿 软骨瘤 动脉瘤样骨囊肿 边缘整块切除植骨 骨软骨瘤、骨巨细胞瘤Ⅱ级 广泛整块切除假体置换 骨巨Ⅲ 病灶刮除骨灭活重建 截肢术 骨软骨瘤 发病与病理 正常骨 生长方向异常，干骺区再塑型错误 有正常软骨帽、骺板，可产生滑囊 多见于长骨干骺端，又称骨疣、干骺端延续症 多见于年轻人，1%恶变 临床表现 周围组织（如肌腱、血管神经）受压症状 无意发现包块，情绪紧张就诊 X线 干骺端异常突出，软骨帽不显影 治疗 影响功能可手术切除 切除范围应包括基底部周围正常骨组织 骨巨细胞瘤（osteoclastoma） 发病与病理 起源于松质骨 溶骨性肿瘤 属潜在恶性，有时明显恶性 多见于年轻成人（20-40yrs） 临床表现 局部疼痛和肿胀 病变严重时功能障碍 典型X线征象 病灶在骨端、偏心性溶骨破坏、肥皂泡样囊肿影、瘤壁膨胀 治疗 G0T1-2M0 局部刮除（易复发），加物理（如液氮）或化学（如氧化锌）处理，再植骨或骨水泥充填瘤腔。 复发者广泛切除 G1-2T1-2M0 恶性无转移，广泛切除，大块植骨或假体植入。 同种异体1/4关节移植 半骨