门静脉高压症(恢复)修订.pptVIP

概 念 门静脉的血流受阻、血液淤滞时，引起门静脉压力增高。临床表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。 解剖概要 正常肝血流量为1500ml/min，其中门静脉血占60%~80%，肝动脉血占全肝血流量的20%~40%。 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。 门静脉位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦（肝毛细血管网）。 门静脉和肝动脉之间关系密切：门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；门静脉血流减少，肝动脉血流就增加，这种关系称为肝动脉缓冲反应，当门静脉入肝血流量发生变化时，可以维持肝窦内血液灌注的相对稳定。 门静脉系统与腔静脉系统之间存在有四个交通支： 食管下段、胃底交通支 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 （Retzius静脉丛） 病理生理 门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持。门静脉血流阻力增加，是门静脉高压症的始动因素。按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。 肝前型门静脉高压症常见病因是肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔感染如阑尾炎等）。 肝内型门静脉高压症又可分为窦前、窦后和窦型。肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因，血吸虫病是引起肝内窦前阻塞的常见病因。 肝后型门静脉高压症的常见病因包括Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎严重右心衰等。 门静脉高压症形成后，可以发生以下病理变化： 1.脾肿大、脾功能亢进 2.交通支扩张 3.腹水 4.门静脉高压性胃病 5.肝性脑病 １.脾肿大（splenomegaly）  脾功能亢进（ hypersplenism） 。 2.交通支扩张 门静脉通路受阻 交通支开放 静脉曲张 门静脉无静脉瓣 3.腹水 门静脉系统毛细血管床的滤过压增高 肝硬化 低蛋白血症 胶体渗透压下降 淋巴液生成增加 内脏淤血 有效循环血量 醛固酮分泌导 致钠、水潴留 4.门静脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy） 约1/5的病人出现 占门静脉高压症上消化道出血的5% 门静脉高压 胃壁淤血水肿 胃粘膜下层 动-静脉交通支广泛开放 胃粘膜微循环发 生障碍 胃粘膜防御屏障破坏 门静脉 高压性胃病。 5.肝性脑病（hepatic encephalopathy） 门静脉高压症时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝脏或因肝细胞功能严重受损，致使毒性物质不能代谢、解毒而直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病或门体性脑病。 门静脉高压症病人自然发展成为肝性脑病的不到10%，常因胃肠道出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿剂而诱发。 临床表现和诊断 多见于中年男子，病情发展缓慢。 主要表现为脾肿大、脾功能亢进、呕血或/和黑便、腹水以及非特异性全身症状。 曲张的食管胃底静脉破裂 消化道急性大出血 肝功能损害，凝血因子合成障碍，同时脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。 大出血引起肝脏严重缺氧，容易导致肝昏迷。 体检 能触及脾，提示门静脉高压。 有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。 如能触及质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即可成立。 其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。 辅助检查 1.血象 2.肝功能检查 3.腹部超声检查 4.食管吞钡X线检查 5.腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影 1.血象 脾功能亢进时，血细胞计数减少，白细胞、血小板减少最明显，红细胞也减少。出血、营养不良都可以引起贫血。 2.肝功能检查 血浆白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置。 肝脏合成凝血因子减少，慢性肝病有原发性纤维蛋白溶解，致凝血酶原时间延长。 血清总胆红素超过51μmol/L（3mg/dl），血浆白蛋白低于30g/L，说明肝功能严重失代偿。 还应作肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查，以除外原发性肝癌。 Child肝功能分级 3.腹部超声检查 可以显示腹水，肝脏的大小、密度，脾脏的大小，门静脉的直径；多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量。 4.食管吞钡X线检查