多聚谷氨酰胺延伸蛋白募集细胞内正常蛋白质或RNA的分子.PDFVIP

生物化学与生物物理进展 Progress in Biochemistry and Biop hys ics 2018, 45(12): 1204~ 1213 聚谷氨酰胺延伸蛋白募集细胞内正常蛋白质 或RNA 的分子机制* 岳宏伟 胡红雨** ( 国科学院上海生物化学与细胞生物学研究所，上海200031) 摘要 多聚谷氨酰胺(PolyQ)疾病，是一类由编码蛋白质的基因 CAG 三核苷酸重复序列的异常延伸所引发的神经退行性疾 病 CAG 三核苷酸重复序列导致所编码蛋白质的PolyQ 序列的异常延伸，使蛋白质发生错误折叠和积聚，并在细胞内形成 包涵体 包涵体的形成是神经退行性疾病的一个重要特征 PolyQ 蛋白在积聚过程 ，可以将细胞内与其特异相互作用的蛋 白质或RNA 募集到包涵体 被募集的其他蛋白质或RNA 不仅自 的可溶性组分减少，而且由于被 “挟持”到包涵体 其在细胞内的有效组分也相应地减少，从而影响其正常的生物功能 根据特异相互作用的模式，我们将募集作用分为以下几 种类型