201711.3肺动脉高压.pptVIP

PAH药物治疗 1.CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓 2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦 3.前列环素及其类似物： 依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素 4.NO途径： a.一氧化氮（ NO） b. PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非 肺动脉高压手术治疗 CTEPH：肺动脉内膜剥脱术，经皮腔内肺血管成形术 手术治疗 肺移植、心肺移植 经皮球囊心房间隔造瘘术 PAH的治疗 CTEPH：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者 CTEPH — I型 I型 累及主干 II型 累及叶，段 CTEPH — II型 III型 累及段，亚段 CTEPH — III型 肺动脉内膜剥脱术 经皮腔内肺血管成形术 经皮腔内肺血管成形术 经皮腔内肺血管成形术 术 前 术 后 术 前 术后4个月（6次PTPA术后） 经皮腔内肺血管成形术 肺动脉高压的治疗 —— 综合治疗方案 基础疾病或危险因素的治疗 基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病 常规处理 氧疗、抗凝、利尿、强心等 心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼 特异性药物治疗 CCB类药物治疗 内皮素受体拮抗剂 前列环素及其类似物 PDE-5抑制剂 手术治疗 房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植 小结 肺动脉高压预后差，是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病” 及早治疗，获益更佳 * * * PAH的功能分类描述了患者出现的症状及其对体力的限制。它可以预测死亡率，在美国健康研究所（NIH）的队列研究14中，I/II级功能的PAH患者的中位生存期近5年，而III级功能者为2.6年，IV级功能者仅有6个月。功能分类也可以用来评估病人的治疗反应，它在许多临床试验中都作为结局指标使用。 1998年，在法国埃维昂举行的第二届世界肺动脉高压研讨会上，WHO修改了纽约心脏协会（NYHA）关于心功能衰竭症状的分类。这个分类包括4个级别，根据患者出现的呼吸困难严重程度、症状和对体力活动的限制进行分级 。凡瑞克适用于WHO功能II~III级患者 6分钟步行试验概述： 在20世纪60年代早期，Balke发明了通过测量一定时间内的行走距离来评价机体运动功能的简便方法。1976年McGavin首先介绍了使用12分钟步行试验评价COPD患者的功能残疾，1985年Guyatt修改为6分钟步行试验（6 minutes walk test，6MWT），结果报告为6分钟行走距离（6 minutes walk distance，6MWD）。自1992年以来，在西方各著名心肺运动耐量临床中心，基本每位患者入院治疗初期，均进行6分钟步行试验（6 minutes walk test，6MWT）来评价患者基线运动状态，治疗后也常常不定期重复该检查来评价运动能力改善情况。6MWT比其他步行试验操作简单，患者容易接受，且能反映日常活动情况，目前已被公认为评价间质性肺疾病、肺动脉高压、慢性心力衰竭患者运动能力、生活质量最重要的研究方法之一。 * 临床上高度怀疑、准确的患者病史和仔细的体格检查对于诊断PH而言是至关重要的：这是诊断PAH的第一步。 临床怀疑应来自于任何呼吸困难但不具有明显的特定心脏或肺部疾病体征的情况下，或者在具有基础的肺部或心脏疾病的患者出现无法单用基础疾病进行解释的呼吸困难加重的情况下。 如果存在下列已知与PAH相关的情况的患者的呼吸困难在活动时加重，那么应给予一定程度的怀疑：结缔组织病，CTD（例如系统性硬化症），先天性疾病（CHD）或HIV。事实上，对有症状的“高危”患者应推荐进行针对PAH的筛查，例如患有CTD或HIV的患者。在SSc患者中，每年应进行一次超声心动图检查，即使是在没有症状的情况下。 获取发生难以解释的心脏疾病或死亡的患者的家族史是非常重要的，原因是这些事件可能是未确诊的PAH的表现以及遗传性PAH的一个可能的指征，后者经常被误诊。 结缔组织病患者的家族史也是一个有用的诊断指征。有时候，PAH的体征可能会是出于其他临床原因而进行检查时的一个偶然发现。 因此，诊断PAH的主要部分是排除多种其他的可能造成类似症状的疾病。 PAH的体征常常不明显，易被忽略。体格检查在诊断PAH时相对不是很敏感，但是可能有助于排除其他的可能性。 心音的改变能够提示肺动脉压力的增加。事实上，PAH患者中最为一致的发现是肺动脉瓣区第二心音增强。提示晚期疾病的体征包括肺动脉瓣区杂音和三尖瓣关闭不全（即三尖瓣返流）。 在许多情况下，较低的静息氧饱和度均可提示PAH的存在，但是当其非常低的时候，可能提示心脏分流，例如先天性心脏病和PAH时可能出现的情况。 体格检查时的中枢性和/或外周性发绀可进一步支持该诊断-大约20%的诊断为