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《临床免疫学》 班级：09级临床三班 姓名：姬小东 学号:P092214645 免疫缺陷病的一般特征和防治原则 【摘 要】： 免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。免疫缺陷病的一般特征：感染、恶性肿瘤、伴发HYPERLINK /Search.asp?Field=TitleClassID=keyword=自身免疫自身免疫病、多系统累和症状的多变性、遗传性倾向性、发病年龄。免疫缺陷病的防治原则：一般处理、抗生素的应用、丙种球蛋白的应用、血浆的应用、转移因子的应用、胸腺素、免疫器官移植、中药。 【关键词】：免疫缺陷病 免疫缺陷病的一般特征 免疫缺陷病的防治原则 一、免疫缺陷病 免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 二、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等HYPERLINK /view/278985.htm非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。 三、继发性免疫缺陷 许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、HYPERLINK /view/297771.htm巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（HYPERLINK /view/295526.htm何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎等）、蛋白丧失（肾病综合征、蛋白丧失肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些其他疾病（如糖尿病、肝硬变、HYPERLINK /view/813202.htm亚急性硬化性全脑炎）和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常；也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。 　　继发性免疫缺陷病较原发性者更为常见，但无特征性的病理变化。本病的重要性在于机会性感染所引起的严重后果。因此及时的诊断和治疗十分重要。本节着重途述发病率日增而死亡率极高的获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）。 四、免疫缺陷病的一般特征： 　　1、感染 　　对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起。临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化验室脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。 　　免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这类型感染称为机会性感染。 　　2、恶性肿瘤 　　世界卫生组织（WHO）报告，原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以HYPERLINK /Search.asp?Field=TitleClassID=keyword=白血病白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 　　3、伴发HYPERLINK /Search.asp?Field=TitleClassID=keyword=自身免疫自身免疫病 　　原发性免疫缺陷者有高度伴发HYPERLINK /Search.asp?Field=TitleClassID=keyword=自身免疫自身免疫病的倾向，正常人群HYPERLINK /Search.asp?Field=TitleClassID=keyword=自身免疫自身免疫病的发病率约0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、类HYPERLINK