欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南译.doc

2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南（译） 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心 编译：朱锋 董琳 审校：熊长明 何建国 1.前言 2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨。为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容，我们选取指南中的精华部分译成中文，以飨读者，译文中难免有不妥之处，敬请谅解。 Pulmonary hypertension(PH)和Pulmonary arterial hypertension(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南译文中为了以示区别，将PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉型肺动脉高压。 2.定义 表1 右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准* 定义 特点 临床分类 肺动脉高压（PH） 肺动脉平均压≥25mmHg 所有类型的肺动脉高压 毛细血管前肺动 脉高压 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉楔压≤15mmHg 心输出量正常或者减少﹟ 动脉型肺动脉高压 肺部疾患所致的肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 原因不明或者多因素所致的肺动脉高压 毛细血管后肺动 脉高压 被动性 反应性 （不成比例） 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉楔压15mmHg 心输出量正常或减少﹟ 跨肺压≤12mmHg 跨肺压12mmHg 2- 左心疾病相关性肺动脉高压 跨肺压=肺动脉平均压-平均肺动脉楔压 ﹡在静息状态下测得的值 ﹟在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。 目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。 表2 超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准 除外肺动脉高压 三尖瓣反流速率≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压 可疑肺动脉高压 三尖瓣反流速率≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压 三尖瓣反流速率2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压 肺动脉高压可能性较大 三尖瓣反流速率3.4m/sec， 肺动脉收缩压50mmHg， 伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压 运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查 其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加和右心射血时间的短暂加速；右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常，右心室壁厚度的增加和主肺动脉扩张都提示肺动脉高压，但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。 3.肺动脉高压的临床分类 伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同（见表3）。 表3 最新的肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008） 1. 动脉型肺动脉高压（PAH） 特发性肺动脉高压 可遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) 不明基因 药物和毒物所致的肺动脉高压 相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1’. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病 2. 左心疾病所致的肺动脉高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病 3.4 睡眠呼吸暂停 3.5 肺泡低通气 3.6 慢性高原缺氧 3.7 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭 ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受体样激酶1基因) BMPR2= bone morphogenetic protein