先天性巨结肠的护理课件.pptVIP

先天性巨结肠症;先天性巨结肠;发病率;病因;病因;家族性及遗传因素 单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境因素的共同作用 环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等 合并畸形 主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指（趾） 中枢神经畸形发生率最高，可能由于神经细胞对有害环境耐受力低，并同时被相同因素损害所致 ;临床表现;临床表现;临床表现;内括约肌紧缩，壶腹部空虚感 狭窄段短，可触及粪块 当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出 ;是HD最常见、最严重的并发症 是HD的主要死因，占HD死因的60％ ,死亡率高达50％ 多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠炎 严重肠炎时： 患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热??病情突然恶化 腹部异常膨胀、脱水 发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差 肛检溢出大量奇臭粪水和气体 ;X线检查 直立前后位拍片： 平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平 钡剂灌肠： 病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、扩张段和移行段 ;直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。 正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力迅速下降 HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射 有的患儿，肛管压力不但不下降