先天性肠旋转不良.PPT

先天性肠旋转不良 疾病概述 先天性肠旋转不良是胚胎期中肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期(占74％)，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。 肠发育过程 正常情况下． 胚胎发育第6 周开始， 因肠道的生长速度较快， 腹腔容积相对较小， 致使肠袢突入脐腔， 并且中肠以肠系膜上动脉为轴心作逆时针9 0 度旋转， 约第10 周时， 由于腹腔体积增大， 突出的中肠以空肠领先， 回肠、盲肠、升结肠相继退回体腔， 并作逆时针旋转1 8 0度 。第11 周末时， 盲肠下降至右下腹， 中肠系膜与后腹膜融合将十二指肠、盲肠、升结肠固定在腹腔后方。 病理生理 　在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻；也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。 另外，由于小肠系