巴德吉亚利综合征.pptVIP

当病人下腔静脉完全阻塞，既有顽固性腹水，又有胸水，病人常不能平卧以至端坐呼吸，病情危重，难以承受手术打击，而又必须施以紧急手术时适用。 只分离肠系膜上静脉和一侧颈内静脉，在其间经胸骨后径施转流缓解门脉高压；即在腹部人工血管经肝前结肠后与肠系膜上静脉作端侧吻合；在颈部与颈内静脉施端侧吻合 仅需二个较小切口，不必开胸，对普外医师也可应用。 此术远期疗效竟优于肠房转流，术后存活病例的五年通肠率可达88.5%。 10.肠颈转流术 图11 肠颈转流示意 10.肠颈转流术 11.肠腔颈转流术 为在肠颈和肠腔房转流基础上改进的术式。 一期手术中不开胸而完成两套转流。 超声自胸骨后测定人工血管血流能增加约一倍。 十年通畅率可盼提高到80%。 对某些危重病人提供了一种有效的途径。 为普通外科医生也提供了一种治疗方法。 图12 肠腔颈转流术中照片,左侧为人工血管与颈静脉吻合；右上为人工血管与下腔静脉吻合；右下与肠系膜上静脉吻合 11.肠腔颈转流术 12.直视下隔膜或其他病变切除术 术中经常遇到大出血问题。 损及淋巴管时，术后又易形成顽固性乳糜胸。 且复发问题尚不能完全解决。 选用根治性切除的指征要严格掌握。 自从介入疗法涌现，此法的应用已明显减少。 适应证： ①局限性阻塞病变伴继发血栓形成。 ②球囊扩张和/或支架疗法失败者。 ③经右房扩张术失败。 ④腔房、肠房转流失败。 ⑤小儿患者。 ⑥长段下腔静脉阻塞者，可考虑在直视下解决肝静脉流出道问题。 ⑦特殊情况，如在病变部位有异物或小儿病例或在该段腔静脉内有肿瘤或转移性肿瘤者。 12.直视下隔膜或其他病变切除术 禁忌证： ①出血倾向或凝血机制不全病例。 ②病变太晚期而不能耐受此手术病例。 ③不能获得全血而只能作成份输血的场合。 12.直视下隔膜或其他病变切除术 将一根内转流管插入右心房，收紧套带。将另一带球囊的转流管自此通过阻塞，插入病变远侧的下腔静脉，立即以肝素盐水充起球囊，并略向近侧牵引，并以连接管将两根转流管加以连接。 双管转流法 用自制单根双腔带侧孔和球囊内转流管，经右心房荷包内戳口插入至下腔静脉病变之近侧后收紧荷包线，以套带阻断膈上段下腔静脉。在阻断和病变之间纵切下腔静脉，即见其内的球囊转流管（左图）。作适当的止血处理后，以导管本身或血管探子穿破阻塞处，将球囊转流管插过病变，以肝素盐水充起球囊，并自其近侧略施牵引，内转流遂得以实现。 单管内转流法 13.肝移植 在疾病晚期，肝脏发生严重硬变，肝功能近于衰竭，各种转流手术更减少肝血流，此时可进行肝移植； 在病变非晚期病人施行肝移植对病人并不妥当，因上述手术尚多能解决或缓解病人，尤其是由下腔静脉病变引起者。 八、预 后 非手术治疗预后不佳，尤其是在严重的或重体力劳动病例。 以手术或介入治疗病例则疗效显然。 六、诊断 有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助以来辅助检查。 诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影。经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影，可清晰地显示病变的部位、长度、类型、范围以及测定病变两端下腔静脉的压力差，对治疗具有指导意义。 经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩张和放置支架。 肠系膜上动脉造影的静脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。 脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。 B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期布加综合征。 CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是MRA检查核磁血管造影可观察门静脉系统和下腔静脉。 鉴别诊断 右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病重点需鉴别的疾病。 七、治疗 主要分为保守治疗与手术治疗。微创治疗为治疗局限性或早期病变的主流 保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗（如保肝、利尿）。 手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。 手术方法大致分为6类： ①根治性矫治术； ②间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术； ③断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血）； ④各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术； ⑤直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔 静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术； ⑥肝移植术。 主要手术术式 1. 经皮经下腔静脉成形与支架术 2. 经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术 3. 颈静脉肝内门静脉分流术（TIPSS） 4．