颅脑先天性畸形影象学征象及诊断ppt课件.ppt

灰质移位 　　灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止．移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存． 　（病理和临床）根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内．２型为扳层型，异位灰质不规则地分布于白质内．３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”．灰质异位可由多种原因引起，包括遗传因素，血管因素，环境因素有包括中毒，辐射，胎儿酒精综合征等． （影像征象） 　　　CT表现为室管膜下或脑白质内灰质密度团块状影，大小不等，密度与灰质相同，无占位或周围脑组织水肿，可伴脑裂畸形，透明隔缺如，胼胝体发育不良，发育畸形．增强检查见灰质与正常灰质同时强化．MRI显示侧脑室旁或白质内小结节影，T1WI及T2WI中均与脑灰质信号相同，单发或多发，可局灶性或弥漫性分布，累及单侧或双侧大脑半球，大小1-3mm不等，可与突向侧脑室．异位灰质周围无水肿，无占位效应，增强无强化，因MRI组织分辨率较高，容易区分灰白质，特别在T1WI中异位灰质显示更明显，故MRI是诊断本病首选影像学检查方法． 灰质异位（CT 带状灰质异位CT征象（CT/MRI 带状灰质异位MRI征象 带状灰质异位MRI征象 　(鉴别诊断) 　　孤立性灰质异位应与颅内占位鉴别.灰质异位发生于脑室边缘及白质区域内,呈结节影, 无占位效应,且增强前后CT值或信号强度与脑皮质一致，病变周围无水肿，一般影像学检查即可明确诊断．灰质异位须与结节性硬化相鉴别，结节性硬化症室管膜下结节常伴有钙化，呈高密度，少数结节呈等密度MRI显示等密度结节与大脑皮质信号不完全一致，呈短Ｔ１信号是重要鉴别点．室管膜下种植常有原发肿瘤病史，种植灶明显强化伴水肿可资鉴别． 谢谢再见 巨脑回MRI征象 巨脑回MRI征象 多小脑回畸形　 　　多小脑回畸形是指脑回纡曲增多,多伴有灰质增厚，胚胎５－６月时神经元移行达到皮质，此时致病因素引起新皮质内细胞分布紊乱，不均匀导致本病．常合并脑裂畸形，巨脑畸形及Chairi 2型畸形． 　　（病理和临床）病理改变为脑回纡曲增多伴皮质增厚，表面光滑，皮质深部皱折显著．受累部位多局限，常累及岛叶．．临床表现无特异性，病变广泛者可引起癫痫发作和智力障碍． （影像征象） 　　本病影像学特征为病变处皮质较正常轻度增厚，脑沟变浅，皮质内外表面光滑或不规则，脑回扁而宽，皮髓质交界区界限清晰，皮质深部皱则显著，相邻白质内常伴神经胶质增生．MRI是诊断本病最佳影像学方法，MRI具有多平面成像，软组织分辨率高的优势，当怀疑本病时应行MRI检查． 多脑回畸形(CT （鉴别诊断） 　　　多小脑回畸形应与无脑回和巨脑回相鉴别．前者范围小于后者，增厚皮质厚度不均，范围广时，皮质纡曲，呈结节状或波浪状隆起；后者侵犯广，且对称，增厚皮质较均匀，幕上双侧大脑半球均受侵犯． 脑裂畸形 　本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂． 　（病理和临床）典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生．根据裂隙形态分为开放型和融合型．开放型（分离型）是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通．融合型（闭合型）指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态．病理特征为裂隙表面寸以移位灰质，裂隙起自脑室室管膜，贯穿脑白质后到达软脑膜，两者相连，，裂隙内由脑脊液充填．裂隙多位于额顶叶中央前回及中央后回附近． 　（影像征象）开放型脑裂畸形单侧或大脑半球宽大裂隙，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两侧缘为弧形双抛物线或双凸透镜样，最窄处两端亦未融合，宽度从几毫米到几厘米不等，其内对称分布带状移位灰质．MRI是诊断本病最佳影像学方法，表现为脑实质内异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下方，外端连接皮质，连接处可形成凹陷，内段到脑室外侧壁，连接处可形成三角憩室．在凹陷和憩室间可见带状移位灰质，裂隙两侧灰质信号，与正常灰质结构相连续．脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近．开放型脑裂畸形间形成腔隙，大小不一，似“双凹透镜”状，本病可合并灰质移位，透明隔缺如，胼胝体缺如及多小脑回畸形． 右侧额叶闭唇型脑裂畸形（CT 右侧额颞叶开唇型脑裂畸形（术前）（CT/MRI 术前CT征象 术前MRI征象 术前MRI征象 术后CT复查 左侧颞顶叶开唇型脑裂畸形（CT 左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良（MRI-000578310) 左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良 双侧脑裂畸形（CT-000