弥漫性间质性肺疾病DPLD.DOCVIP

医学全在线 HYPERLINK 友情提供 弥漫性间质性肺疾病DPLD 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。 表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍伴弥散功能（DLCO）↓低氧血症和影像学上的双肺弥漫性疾病。 一、病因 病因已明 病因未明 职业/环境 无机粉尘 有机粉尘 有害气体或烟雾 药物 抗肿瘤药物 心血管药物 抗癫药物 其他药物（呋喃妥因、口服避孕药、 海洛因、口服降糖药） 治疗诱发 氧中毒、 放射线照射 感染（血行播散型肺结核、卡氏肺囊虫病 病毒性肺炎或肺部真菌感染） 慢性心脏病（肺水肿等） 肿瘤（癌性淋巴管炎） 其他（慢性肾功能不全、移植排斥反应） 特发性间质性肺炎 1、特发性肺纤维化（IPF） 2、非特异性间质性肺炎（NSIP）暂定 3、隐源性机化性肺炎（COP） 4、急性间质性肺炎（AIP） 5、脱骨型间质性肺炎（DIP） 6、呼吸性细支气管性间质性肺病（PB-ILD） 7、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 结节病 结缔组织病相关的ILD RA、PPS、SLE、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、 干燥综合症、AS 肺血管病相关ILD Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、坏死性结节样肉芽肿病（NSG）等 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD 淋巴瘤样肉芽肿等 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM） 遗传性疾病相关的ILD 家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等 肺泡填充性疾病 肺泡蛋白纤维化、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症等 其他ILD ARDS 二、发病机制 共同的规律：即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 1、分类 特点 疾病 中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞↑、巨噬细胞比例↓（但仍为多数） IPF、家族性肺纤维化、石棉肺、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化 淋巴粒细胞型肺泡炎 淋巴细胞↑，巨噬细胞稍少 肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等 2、 肺泡巨噬细胞 中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL-1、IL-8及粘附因子等 中性粒细胞 单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2、 T淋巴细胞 胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基 损伤的肺泡上皮细胞 INF-α、转化生长因子β和IL-8 三、诊断 1、病史 职业性粉尘接触可在10-20年后才出现ILD的症状 风湿病可先有肺部病变 → 出现关节或其他器官表现 2、胸部影像检查 X-ray：双肺弥漫性阴影 后期可出现蜂窝肺 HRCT——诊断ILD的重要手段 3、肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量↓肺总量↓，残气量随病情进展↓ 换气功能 早期：弥散功能（DLCO）↓↓，伴单位肺泡气体弥散量（DLCO/VA ）下降 中晚期：低氧血症，但气道阻力不大。R↑，过度通气出现低碳酸血症 4、支气管肺泡灌洗检查 5、肺活检 诊断ILD的重要手段 6、全身系统检查 四、特发性肺纤维化（IPF） 系指特发性间质性肺炎（IIP）是IIP中最常见的一种 1、病因 与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等有关 2、临床表现 隐袭起病 主要症状： 干咳和劳力性气促 经数月至数年发展为呼衰和肺心病，可伴：食欲减退，体重下降，消瘦，乏力 起病后平均存活2.8~3.6年 体征： 呼吸浅快 大于80% 双肺底闻及呼气末VELCRO 罗音 20~50% 杵状（指）趾 晚期： 发绀等呼衰和肺心病的表现 3、辅检 X-ray和肺功能： X-ray 随病情进展可出现直径3~15mm的多发性囊状影（蜂窝肺） 肺功能 进行性限制性通气功能障碍 弥散量下降 4、诊断 确诊标准一： 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎改变 同时具备下列条件 排除其他已知的可引起ILD的疾病（药物中毒、职业环境性接触和CT病等） 肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降 常规X-ray或HRCT示：双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻璃样阴影 确诊标准二：（4条主要指标和3条以上次要指标） 主要指标 除外已知原因的ILD（某些药物毒性作用、职业环境史和CT病等） 肺功能表现异常，包括限制