肺纤维化的诊断进展.PPT

特发性肺纤维化的诊断进展THE DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS 上海仁济医院呼吸科 郭胤仕 一、特发性肺纤维化概念的新认识 特发性肺纤维化是指一组病因不明的间质性肺疾病(ILD , interstitial lung disease)，组织学上以肺泡炎和进行性间质纤维化为特征。以往所谓ILD的“间质”，是从解剖学上的肺间质出发并与肺实质的病变（主要是病原体引起的肺炎）相区别而命名。当初临床理解的ILD病变靶位于肺间质，而忽视了ILD的肺泡病变。 特发性肺纤维化概念的新认识 关于ILD的定义几经变化，近年来从肺间质病理解剖学研究中更为明确：ILD主要是以侵犯肺泡单位（肺泡壁和肺泡腔）和肺泡周围组织的一组疾病群。这里所指的慢性间质性肺疾病的间质，除解剖学上的间质外，还要包括属于肺实质的肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、间胚细胞及周围结缔组织基质成分。ILD的病变部位不仅限于肺泡壁，也可以波及终未细支气管领域。 由此可见ILD是整个肺实质受累的疾病，从某种意义上也可以将ILD理解为弥漫性肺实质疾病（DPLD）。 IPF的同义语 隐原性致纤维化性肺泡炎 CFA 弥漫性间质性肺炎 DIP 弥漫性肺间质纤维化 DIPF 弥漫性致纤维化性肺泡炎DFP 特发性间质性肺炎IIP 二、特发性肺纤维化分型 （一）临床分型 急性型 亚急性型 慢性型