2018系统性红斑狼疮分类标准学习课件.pptVIP

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 * 将SLE病人从正常人群中区分出来 将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病 的病人区别开来 Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials. -D. Symmons 1 2 * 专家、病人和对照 一系列的变量 变量的权重 敏感性和特异性 1 2 3 4 * 专家共识可能具有局限性、时代性一系列的变量 早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别 种族和地域 1 2 3 * * ARA：1971年制定——1982年修订——1997年修订 2009年修订（SLICC）； 中国：1982年提出，1987年修订； 日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准； WHO分类标准； Dubois标准； Stevens标准； Ropes标准； * 面部蝶形红斑； 盘状红斑； Raynaud现象； 脱发； 光敏感； 口咽或鼻腔溃疡； 非畸形性关节炎； 狼疮细胞或抗非变性DNA抗体； 持续性梅毒生物学假阳性反应； 大量蛋白尿（每日排出大于3.5g） 管型尿（任何管型）； 胸膜炎或心包炎； 发作性精神病或癫痫； 溶血性贫血，或血小板减少（低于100×109/L），或白细胞减少（两次测得低于4×109/L）。 * 1. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位 2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎缩性瘢痕 3. 光过敏 对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到 4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5. 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液 6. 浆膜炎 胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常,心包摩擦音或心包渗液) 7. 肾脏病变 持续尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起 9. 血液学疾病 溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（4000/mm3）或淋巴细胞减少（1500/mm3），或血小板减少（10万/mm3）排除药物因素引起 10. 免疫学异常 狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性 11. 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除药物诱发的“药物性狼疮” * 去掉“脱发”和“Raynaud现象”一系列的变量 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm” 对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入 “关节炎”的定义 1 2 3 * ⑴ 蝶形红斑 ⑵ 盘状红斑 ⑶ 光敏感 ⑷ 口腔溃疡 ⑸ 关节炎 ⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） ⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+++)以上或有细胞管型 ⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起） ⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或 血小板﹤10000/μl ⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体 (+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血 清假阳性反应，三者中具备1项) ⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致； * 包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口腔溃疡 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%） 浆膜炎：腹膜炎？ 24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？ 肾活检的重要性 仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？ 是否应该纳入低补体血