发绀型先天性心脏病病理与_护理.pptVIP

发绀型先天性心脏病病理及护理 薛土凤 法洛氏四联症 概述 TOF是一种常见的发绀型先天性心脏病 占先天心脏病的10%左右，在发绀型心脏病中居首位，占50%--90% 1888年，Fallot对此症作了较为完整的阐述指出其病理解剖:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 病理解剖 法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常 1、右室流出道狭窄 （1）右室漏斗部狭窄{a,隔膜部b，异常肌束型c,管 状狭窄} （2） 肺动脉瓣，瓣环，主干，左右分支狭窄 （3） 一侧肺动脉缺如：少见 2、室间隔缺损 3、主动脉骑跨 4、右心室肥厚 5、合并畸形 四联症可合并右位主动脉弓，房间隔缺损，左上腔静脉，动脉导管未闭，肺静脉异位引流，完全性心内膜垫缺损等。 病理生理 TOF的病理生理改变取决于右室流出道和（或）肺动脉狭窄及室间隔缺损的大小 ⑴肺动脉狭窄及右室流出道梗阻→右室排血阻力增大→肺血流量减少→肺的侧支循环增多 肺动脉狭窄及右室流出道梗阻→右室压力增高→血液分流到体循环的血量增多→缺氧越严重→代偿性侧支循环愈多 ⑵室间隔缺损引起左向右分流，但随着右室压力增高而左向右分流减少→紫绀严重 ⑶主动脉骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左右两室的排血，如主动脉右移骑跨越多，主动脉接受右室的血越多