真性红细胞增多症---副本.pptVIP

治疗 并发症的治疗： 高尿酸血症：口服别嘌醇、多饮水、利尿、 瘙痒：H2受体拮抗剂如西咪替丁、赛庚啶 红斑性肢痛：小剂量Aspirin PV后骨髓纤维化伴有巨脾，各种治疗无效时，可考虑切脾，务必慎重 病程和预后 本病进展缓慢，如无严重并发症可生存10-15年以上； 不治疗者平均生存时间仅18个月 死亡原因主要为血栓、栓塞及出血，部分患者晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭 真性红细胞增多症 王蕾蕾 骨髓增殖性疾病（MPD） 是一种克隆性多能造血干细胞水平疾病；以骨髓增殖、伴外周血细胞增多为特点；可伴有肝脾淋巴结肿大及遗传学异常，部分可向白血病转化； WHO分类 1.慢性髓细胞白血病 2.真性红细胞增多症(PV) 3.原发性血小板增多症 4.原发性骨髓纤维化 5.慢性中性粒细胞白血病 6.慢性嗜酸性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 定义： 是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细胞呈克隆性过度增殖导致三系增生；以血容量和红细胞明显增加为特征 ，可转化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为白血病。 流行病学 国外报道发病率为1.9-2.6/10万，无明显的地区和国家间的差别 中老年发病较多，50-60岁是发病高峰，也可见于少数青年和儿童患者，男性略高于女性 病因和发病机制 1.PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内源性红系集落，并对其他多种造血因子（如白介