课件：淋巴瘤病理进展.ppt

四、组织细胞和树突状细胞肿瘤恶性组织细胞增生症（？） 慎用，不用! T细胞淋巴瘤； 大B细胞淋巴瘤； 嗜血细胞综合征； Hodgkin淋巴瘤； Langerhans cell histiocytosis； 真性组织细胞性淋巴瘤。 临床 HE形态 免疫组化 分子病理学（？） * * * * * * * * * 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma） 起自淋巴结边缘区B细胞 肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成 NMZL临床特点 中老年人，中位年龄58岁 男：女=1：1.5 局部或全身淋巴结肿大 约1/3结外累及 80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率57% NMZL形态学 组织结构：边缘区/滤泡旁生长 肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样B细胞（常为主要细胞成分） NMZL免疫表型和遗传学特征 免疫表型：IgM＋、IgA＋／－，IgG＋／－，单一型轻链（克隆性轻链）。CD20＋，CD79a?＋，CD5－，CD10－，CD23－，CD43＋／－，CD11c＋／—（弱）。瘤细胞表达边缘带细胞相关抗原CD21和CD35。 遗传学特征：第3号染色体三倍体可见于6％的病例，t(11;18)(q21;q21)见于25－50％病例。 脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma） 起自分化阶段未明的生发中心后细胞 肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成 SMZL临床特点 中老年人，中位年龄72岁 男：女=1.9：1 脾明显肿大，常累及骨髓和外周血 贫血，1/3患者血清单克隆IgM轻度增高 5年生存率80% SMZL形态学 组织结构：脾脏白髓累及，可有残留生 发中心和套区，红髓也可累及 肿瘤细胞：边缘区B细胞 小淋巴细胞 浆细胞，转化大细胞 SMZL形态学 外周血常可见绒毛状淋巴细胞 骨髓间质和脾门淋巴结结节性浸润 SMZL免疫表型和遗传学特征 免疫表型：sIg+（M+/-D） DBA.44-/+ CD5-，CD10-，CD23-，CD43-， CD103-，cyclinD1- 遗传学特征：del 7q21-23 小B细胞淋巴瘤的组织学特征 肿瘤 组织结构 小细胞 转化大细胞 FL 滤泡+/-弥漫性区域 中心细胞 中心母细胞 MCL 套区、模糊结节、弥漫 套细胞 无 SLL 弥漫伴假滤泡 小淋巴细胞 幼淋巴细胞、副免疫母细胞 LPL 弥漫无假滤泡 小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞、浆细胞 免疫母细胞、中心母细胞 MALT/NMZL/SMZL 边缘区或滤泡旁分布 边缘区B细胞、单核细胞样B细胞、小淋巴细胞、浆细胞 中心母细胞样细胞、免疫母细胞样细胞 小B细胞淋巴瘤的免疫表型 肿瘤 sIg cIg CD5 CD10 CD23 CD43 bcl6 cyclinD1 FDC FL M+/-G - - +/- - - + - + MCL M+/-D - + - - + - + + SLL M+/-D -/+ + - + + - - - LPL M + - - - - - - - MALTL M -/+ - - - -/+ - - - NMZL M -/+ - - -/+ - - - - SMZL M+/-D -/+ - - - - - - - 小B细胞淋巴瘤的遗传学特征 肿瘤 遗传学异常 IgV区基因 FL t(14;18)(q32;q21), BCL2R 正在进行突变 MCL t(11;14)(q13;q32), BCL1R 未突变 SLL +12,del 13q 40%未突变，60%已突变 LPL t(9;14)(p13;q32), PAX5R 已突变 MALTL +3, t(11;18)(q21;q21) 已突变，正在进行？ NMZL 无 已突变 SMZL -7q21-23,偶+3 已突变 Aggressive lymphomas 弥漫大B细胞性淋巴瘤 各种外周 T NK细胞性淋巴瘤 (包括 ALCL) 除外: Mycosis fungoides 原发性皮肤 ALCL T细胞 LGL 白血病 Aggressive lymphomas 任何年龄, 常为成人 肿块生长快 各期都有; 外周血及骨髓累及不常见(如果累及预后不好; 但即使累及，滤泡性淋巴瘤并不那么差) 如不治疗, 病人 1-2 年死亡 增殖分数高: 化疗 +/- 放疗可能治愈 80% CR