课件:原发性系统性血管炎的肺部表现.ppt

课件:原发性系统性血管炎的肺部表现.ppt

  1. 1、本文档共103页,可阅读全部内容。
  2. 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
课件:原发性系统性血管炎的肺部表现.ppt

资料可以编辑修改使用 学习愉快! 课件仅供参考哦, 实际情况要实际分析哈! 感谢您的观看 CSS.的组织学特点 CSS.的组织学特点 CSS ,7年前诊断哮喘,2个月来发热,咳嗽,伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性 CSS ,7年前诊断哮喘,2个月来发热,咳嗽,伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性 CSS ,7年前诊断哮喘,2个月来发热,咳嗽,伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性 CSS ,7年前诊断哮喘,2个月来发热,咳嗽,伴有嗜酸性粒细胞增多和副鼻窦炎。38岁女性 CSS ,哮喘患者,72岁男性。有慢性咳嗽和呼吸困难,并有嗜酸性粒细胞增多和鼻窦息肉 CSS ,哮喘患者,有慢性咳嗽和呼吸困难 显微镜下多发性血管炎是非肉牙肿性坏死性血管炎。是引起肺-肾综合征,肺出血和肾小球肾炎最常见原因。 临床表现主要是肾,超过90%的有急性肾炎和10%-30%(目前是30%)的患者发生弥漫性肺出血. 弥漫性肺泡出血伴病理性毛细血管炎是最常见的表现.伴有咯血和气促症状; 其他表现包括皮肤病,末梢神经炎,和消化道出血。 急性肾炎患者ANCA阳性并符合弥漫性肺出血的临床和放射学表现可怀疑有显微镜下多血管炎。 导致肺和肾症状的病变, Goodpasture综合征 韦格纳肉芽肿(肺活检提示肉芽肿性炎症) 系统性红斑狼疮(肺活检提示自身免疫)。 弥漫性肺泡出血 DAH:咯血,弥漫性肺泡浸润,和血细胞比容水平下降。 症状:咳嗽,咯血,呼吸困难,贫血 胸片和CT表现不具有特异性 依赖支气管镜,支气管灌洗样本,来得出红细胞计数增加的手段来作出DAH的诊断。 胸片X线双侧,斑片状或弥漫性模糊影。 双侧磨玻璃模糊和实变影较常见,在肺门周围,且在中,下肺区表现更加突出。 薄层CT图像上相应表现同样不具有特异性. 含铁血黄素的巨噬细胞沉积时,小叶间隔增厚并伴有毛玻璃模糊影。 肺含铁血黄素沉着症。 鉴别诊断包括引起DAH各种不同实变 (一)ANCA相关性小血管炎(Wegener肉芽肿,CSS,显微镜下多发性血管炎); (二)免疫沉积物引起的综合征,Goodpasture 综合征及系统性红斑狼疮等;(三)大团块状混杂实变,包括弥漫性肺泡损伤,药物不良反应(包括可卡因吸入),凝血病,感染和特发性疾病(如特发性肺含铁血黄素沉着症)。 肺-肾综合征被定义为DAH和肾小球肾炎的综合。鉴别诊断主要包括ANCA相关性血管炎(70%的病例),Goodpasture综合征和系统性红斑狼疮。 Goodpasture综合征极为罕见(每年每百万一例)。伴有抗肾小球基底膜抗体而被定义的,这些抗体特异性地与肺泡和肾小球基底膜抗原结合。 临床上,DAH罕见而且是系统性红斑狼疮的严重并发症(2%的SLE病人)。系统性红斑狼疮伴DAH报告死亡率约为60%。也有报道 少数DAH患者患有其他结缔组织病,如混合性结缔组织病和类风湿关节炎。 特发性肺含铁血黄素沉着症 罕见,无明显起因的反复发作的弥漫性肺出血伴肾小球肾炎或血清异常。特发性肺含铁血黄素沉着症最常发生在儿童或青年人。常用排除法作出诊断。 不明原因的肺泡浸润患者应怀疑DAH,尤其是当看到与结缔组织疾病(主要是系统性红斑狼疮)或新发肾功能不全时。如果经过临床评估,包括影像学,血清学研究(ANCA,抗肾小球基底膜抗体,抗核抗体,循环免疫复合物等等,)和支气管镜检后,潜在原因仍然不明朗时,应着手手术探查。 DAH患者的胸片:62岁女性,Wegener 氏肉芽肿。咯血 DAH患者的胸片:系统性红斑狼疮,突然呼吸困难、咳嗽,咯血、贫血 DAH的HRCT:显微镜下的多发性血管炎.41岁男性 DAH的HRCT:显微镜下的多发性血管炎。50岁女性,咳嗽、呼吸困难 DAH的HRCT: Wegener肉芽肿,62岁女性 DAH的HRCT:系统性红斑狼疮,35岁女性 DAH的HRCT:显微镜下多发性血管炎,72岁女性 诊断考虑 是少见病,是疑难杂症,因为他们的症状和体征无特异性,常与感染,结缔组织病和恶性肿瘤的重叠。 综合临床,影像学,组织学方法有是必要的。如眼色素膜炎,皮疹,关节炎,并当临床上发现不正常的肺CT或胸部X光表现,气短,或肾功能衰竭时要怀疑此病。 诊断考虑 有缺血性症状和体征时,应怀疑大血管炎(GCA和多发性大动脉炎)。 影像学发现动脉壁增厚提示大血管炎可能。虽然GCA和多发性大动脉炎在组织学上类似血管炎,但发病年龄、受累血管分布及临床表现不同。多发性大动脉炎的年龄小于40岁,主要累及主动脉及其主要分支,一般不累及颅动脉。 白赛病是肺动脉瘤是最常见的原因并且有反复的口腔和生殖器溃疡和眼色素膜炎 诊断考虑 其他原因不明的结节状或空洞,应高度怀疑血管炎。虽然感染和恶性肿瘤是最常见的原因,无临床原因引起的血

您可能关注的文档

文档评论(0)

iuad + 关注
实名认证
内容提供者

该用户很懒,什么也没介绍

1亿VIP精品文档

相关文档