课件：脑膜癌病.ppt

* * 神经内科 刘万平 概述 脑膜癌病(meningeal carcinomatosis，MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状，为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型，而颅内并无肿块形成，为全身肿瘤的迟发性神经系统表现，是恶性肿瘤致死的重要原因之一。其发生率为3~5%。 概述 1870年Eberth从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜，其早期临床表现类似脑膜炎但病理解剖并无炎症，而是癌细胞浸润，称之为癌性脑膜炎。 1912年Bearman称之为脑膜癌病MC的原发灶多为实体瘤以腺癌居多。 概述 一般认为MC的原发灶按发生率的高低依次为：胃癌或肺癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤恶性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的MC。MC可发生于原发灶确诊以前，有些病例死后尸检才找到其原发灶或根本不知道原发灶在何处。 原发病灶 原发病灶欧美以乳腺癌最多，日本以胃癌第一，而国内以肺癌最多，其次为胃癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤等。 原发肿瘤以腺癌占绝大多数，而鳞癌极为罕见。 病因 脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型本病常发生于原发灶确诊后数月数年，也有10余年者。 发病机制 癌瘤弥漫性转移至脑及脊部蛛网膜下腔的途径，据文献报道有6种： ①血源转移到脉络膜血管而达蛛网膜下隙； ②血源转移到软脑膜血管而达蛛网膜下隙； ③沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散； ④转移到Batson’s静脉而达脑脊膜下腔； ⑤沿血管周围淋巴管向心性扩展。 ⑥先转移到颅骨、脊椎骨再侵犯脑膜。 病理特征 肉眼：脑部肿胀，软脑膜弥漫性增厚混浊，蛛网膜下腔可以看到黄色渗出物，以大脑外侧裂、脑底池脑桥小脑脚脊髓和脊神经根的背侧以及马尾处为著。在脑底部可呈肉芽肿样外观，在脑桥小脑脚和马尾部通常形成结节状的瘤体使神经纤维互相黏连。 病理特征 镜下可见到软脑膜被大量的肿瘤细胞浸润并沿着脑膜血管向脑实质伸展肿瘤细胞多呈单层的排列或腺管样结构并有沿皮质表面生长的趋势。 脑和脊神经周围往往包绕着大量肿瘤细胞，但很少沿周围神经侵犯到脑实质内。还可见到由肿瘤细胞刺激引起不同程度的成纤维细胞增生和血管反应，并可见血管周围和肿瘤周围散在淋巴细胞、浆细胞浸润，很少见到急性炎症反应。 在镜下可见脑膜增厚，在脑膜处有呈腺管样排列或聚集成团的肿瘤细胞。癌细胞大小形态不规则，并可见瘤巨细胞。有的瘤细胞沿V-R腔侵入脑实质内或血管周围，以大脑外侧裂及脑底部癌细胞浸润为重，小脑、脑干等处的脑膜也可见转移的癌细胞。 临床表现 1.好发于中老年，性别差异不明显。 2、多呈亚急性起病，临床进展快。 3、主要表现为脑、脑神经、脊神经根受损三组症状。50%患者的首发症状为脑部病变，如头痛、呕吐、眼底水肿脑膜刺激征、精神症状、癫痫发作等；12对脑神经均可受损，但以第Ⅱ～Ⅷ对脑神经受损最为常见，如视力丧失、眼肌麻痹、听力和前庭功能障碍等；脊神经症状常见有腰骶部疼痛向双下肢放射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁等。有的患者表现为Fisher综合征。 临床表现 3、常见于恶性肿瘤晚期，较少在原发肿瘤诊断同时出现； 4、33~75%病人合并脑（脊髓）实质转移。 并发症 多合并有原发肿瘤的临床表现。 诊断 凡中年以上，有恶性肿瘤病史，出现了脑症状、脑神经和(或)脊神经损害症状，而脑CT、MRI又未见颅内占位性病变，应首先考虑本病。 脑脊液细胞学检查对MC有早期确诊价值特别是对那些原发病灶未明者可能是惟一有效的诊断方法。脑脊液细胞学检查找到癌细胞是生前获得确诊的可靠依据，癌细胞数的多少与病期早晚有关。 但细胞学检查并非首次都能发现肿瘤细胞，故对临床高度怀疑MC者需反复多次做脑脊液细胞学检查以提高阳性率。 压力mmH2O 白细胞（/mm3） 蛋白（g/l) 葡萄糖 氯化物（mmol/l) 正常 80--180 ﹤8,75%为淋巴细胞 0.2—0.45 血糖的75% 119--129 细菌性脑膜炎 增高 100-60000，主要为中性白细胞 0.5—5 ﹤血糖的40% （ ﹤ 2.2 mmol/l ） ↓ 结核性脑膜炎 增高 10-500，疾病早期为中性白细胞，后期淋巴细胞为主 0.5—5或更高 降低（ ﹤ 2.2 mmol/l ） ↓ ↓ 真菌性脑膜炎 增高 25-500，淋巴细胞为主 0.5—5 降低（ ﹤ 2.2 mmol/l ） ↓ 病毒性脑膜炎 正常或增高 可能增多，淋巴细胞为主 0.2—2 通常正常 正常或稍低 不同疾病脑脊液改变 鉴别诊断 原发灶不明而以脑症状为首发症状时，临床上易误诊为结核性脑膜炎、颅内占位性病变、脑猪囊尾蚴病(囊